Kavernomi se imenujejo žilne novotvorbe, ki se razvijejo iz krvnih kapilar in izgledajo kot robide. Dolgo časa so verjeli, da nastane tumor iz celic, ki nastanejo med intrauterinim razvojem. Sodobna medicina je dokazala, da je vzrok za razvoj votlin degeneracija normalnih tkiv..
Kavernozni hemangiom možganov je precej redka bolezen. Le 0,5% prebivalcev na Zemlji ima to patologijo.
Te tvorbe ni enostavno najti, je prirojena, vendar se prvi simptomi običajno pojavijo v odrasli dobi - do 20-40 let.
Pogosto se človek sploh ne zaveda prisotnosti votlin v stenah krvnih žil, ki hranijo njegove možgane. In za tiste, ki imajo tak tumor, je pomembno vedeti, kakšne zaplete povzroča, in kakšne metode se uporabljajo za njegovo odstranitev, ker kavernoma možganov ni mogoče zdraviti konzervativno.
Kaj je kavernom
V osrednjem živčnem sistemu se lahko tvorijo različni tumorji: astrocitomi, meduloblastomi ali gliomi. Toda poleg neoplastične onkologije lahko možgani okužijo tudi vaskularne tumorje. Kavernom možganov - tumor, ki nastane iz žilnega tkiva in ima votline.
Ta rak morda ne kaže simptomov ali povzroča nevroloških znakov, odvisno od lokacije in velikosti samega tumorja..
Najpogostejše mesto lokalizacije je zgornja možganska regija, v nekaterih primerih pa je lahko v bazalnih jedrih, možganskem deblu, kalozumskem telesu, talamusu in možganskih komorah. Struktura tumorja je predstavljena v obliki žilnega tkiva in votlin, napolnjenih z zrakom ali krvjo. Dimenzije votlin so lahko različnih premerov.
Vzroki kavernomov
Najpogosteje je cerebralni kavernom prirojena tvorba. Benigni tumor je ob pritisku mehak in elastičen. Ob pritisku izgine, nato pa spet dobi prvotno obliko, lahko zakrvavi, kar bo posledično povzročilo okužbo. Razlog za pojav med intrauterinim razvojem je kršitev strukturne in funkcionalne preobrazbe tkivnih celic. Povezava ven z arterijami v začetni fazi intrauterinega razvoja povzroča to bolezen. Vzrok je lahko poškodba mehkega tkiva, ki bo sprožila nastanek vaskularne novotvorbe..
Menijo tudi, da lahko nastanek kavernoma olajšajo:
- Nalezljive patologije med nošenjem otroka.
- Imuno-vnetni dejavniki.
- Izpostavljenost sevanju.
Simptomi kavernoma
Kavernom je pogosto asimptomatski in bolnika nič ne skrbi. V takih primerih ga lahko zaznamo med rutinskim pregledom..
Izrazite simptome prisotnosti kavernoma opažamo pri bolnikih s tumorjem v možganskem deblu, njegovem čelnem ali temporalnem režnju (desno ali levo):
- vztrajni glavoboli;
- konvulzije;
- epileptični sindrom;
- bruhanje;
- kršitev občutljivosti;
- nestabilna hoja, motena koordinacija gibanja;
- izguba sluha, zvonjenje in tinitus;
- motnje vida, spomina, pozornosti;
- zmanjšana duševna sposobnost;
- paraliza.
Pri hudih glavobolih obstaja veliko tveganje (4-23%) za pretrganje stene kavernoma in posledično krvavitev. Če se krvavitev pojavlja večkrat (ponovitev), potem v 30% primerov vodi do bolnikove invalidnosti..
Obrazci
Določajo se glede na lokacijo tumorja. Obstajajo kavernomi:
Čelni reženj. Novo rast se oblikuje v čelnih predelih možganov. Zaradi njih se pojavijo težave s človekovim vedenjem in njegovo prilagoditvijo v družbi, ne more obvladati svojih čustev. Poleg tega opazimo motnje spomina in motorike..
Levi temporalni reženj. Kavernom na tem območju povzroča okvare sluha in govora. Pacient med pogovorom težko zazna in si zapomni informacije, prav tako mu ne uspe zgraditi fraz.
Desni temporalni reženj. Zaradi takšne neoplazije oseba izgubi sposobnost prepoznavanja zvokov. Takšni bolniki ne prepoznajo glasov bližnjih in znanih zvočnih signalov.
Vertex. S pojavom kavernoma v parietalni coni ima bolnik intelektualne motnje. Ne more se spoprijeti s preprostimi matematičnimi problemi, ne zna logično soditi.
Mali možgani. Njihova prisotnost vodi do motene koordinacije in hoje. Bolnik ima pogosto napade, hoja postane neenakomerna, morda ne drži pravilno glave.
Kaj je nevarno
Klinične posledice kavernoma so v celoti odvisne od njegove lokacije in velikosti. Če je bolezen nepravočasno odkrita, se v tumorju pojavi vnetni proces ali distrofične spremembe, potem je v prihodnosti polna:
- Žilna ruptura.
- Krvavitev.
- Povečane malformacije.
- Lokalne motnje krvnega obtoka.
- Stradanje možganov s kisikom.
- Smrtonosni izid.
Toda zgodi se, da človek s tem problemom živi celo življenje, ne da bi vedel za njegov obstoj in se počuti odlično. Razvoja te patologije ni mogoče napovedati, tako kot je nemogoče presoditi, kako se bo manifestirala v prihodnosti..
Zdravljenje
Zdravljenje kavernomov ni potrebno. Navsezadnje ta tumor ni eden izmed malignih. Poleg tega se ta novotvorba nikakor ne odziva na radioterapijo in zdravljenje z zdravili proti raku..
Edina metoda zdravljenja je operacija (operacija). Preden se odloči, ali bo operacijo izvedel, zdravnik skupaj s pacientom pretehta prednosti in slabosti. Če so kavernomi majhni, ne povzročajo nobenih simptomov, potem ni potrebe po posegih, obstaja le tveganje za posledice.
Odločitev o operaciji kavernoma je sprejeta zelo previdno..
Za vsako operacijo obstajajo natančno določene indikacije, ker ta način zdravljenja še zdaleč ni neškodljiv in včasih zelo nevaren za življenje in prognozo.
- Krvavitev, lokalizirana zunaj funkcionalnih področij, povezanih s kavernomom.
- Epileptični napadi zaradi kavernoznega hemangioma.
- Tumorji možganskega stebla.
- Kavernomi, ki prizadenejo funkcionalno pomembna območja.
Sorodni vnosi:
- Erektilna disfunkcija pri moškihKo se pri moškem pojavijo prvi simptomi erektilne disfunkcije.
- Možganska anevrizmaMožganska anevrizma je povečanje ene ali več.
- Katere so vrste operacijKirurgija je področje medicine, ki uporablja kirurške tehnike..
- Možganska cista: kaj je to in kako se odstraniMožganska cista je benigna novotvorba v obliki žuljev s.
Avtor: Levio Meshi
Zdravnik s 36 leti izkušenj. Medicinski bloger Levio Meshi. Nenehni pregled perečih tem v psihiatriji, psihoterapiji, odvisnostih. Kirurgija, onkologija in terapija. Pogovori z vodilnimi zdravniki. Pregledi klinik in njihovih zdravnikov. Koristni materiali o samozdravljenju in reševanju zdravstvenih težav. Oglejte si vse prispevke Levio Meshi
Možganski kavernom: vzroki, simptomi, zdravljenje
Tumorji z različno lokalizacijo so danes pomembnejši kot kdaj koli prej. Onkološka budnost je v ospredju ne le zdravnikov, ki sodelujejo pri dejanskem zdravljenju in diagnozi tumorskih formacij, temveč tudi zdravnikom širšega profila - terapevtom, kirurgom, nevrologom in celo zobozdravnikom. Neoplazije so lahko maligne, nato pa so nevarne za svoje posledice: metastaze v telesu in presnovne pasti, ki vodijo pacienta do kahektične izčrpanosti in smrti. Tudi tumorji so benigni. Sem spadajo vaskularni tumorji. Možganski kavernom je eden izmed njih, skupaj s hemangiomom in angiomom. O njih se bo razpravljalo.
Splošni koncepti kavernomov in njihovi vzroki
Osrednji živčni sistem je lahko substrat za nastanek najrazličnejših tumorjev: gliomi, astrocitomi, meduloblastomi. Toda poleg neoplastičnih tvorb, ki se razvijejo iz celic živčnega tkiva, lahko na možgane vpliva tudi tumor žilnega izvora, ker vaskularna postelja oskrbuje s krvjo vse organe človeškega telesa.
Hemangiom je novotvorba endotelijskih celic. Običajno je povezan s splošnim pretokom krvi. Navzven je videti kot povečana vaskularna tvorba, anevrizma. Kavernozni angiom (ali kavernom) je vrsta vaskularne tvorbe, ki je sestavljena iz več votlin posod s tankimi stenami. Običajno se te komore razlikujejo po velikosti, velikosti in prostornini. Toda njihova glavna značilnost je, da so jasno razmejeni od možganskega parenhima, ki jih obdaja..
Kavernozni hemangiom je tumor, ki nima jasne organske in funkcionalne povezave s splošnim pretokom krvi. Vendar je v bližini običajno arterija ali vena, ki je običajno tudi deformirana kot anevrizma. Ona je vir oskrbe s krvjo. Zato se angiomi napolnijo s krvjo in lahko pod določenimi pogoji povzročijo krvavitev..
Med razlogi je nevrologom in onkologom bolj priporočljivo prepoznati gensko pogojeno napako. Geni, odgovorni za patologijo, so že bili odkriti. Vnetna teorija tudi danes ne izgublja pomembnosti..
Velikost tumorjev, njihova pogosta lokalizacija.
Tako kot številne tumorske formacije (benigne) se tudi angiomi in hemangiomi po diagnostičnih študijah odkrijejo po naključju, včasih ne povsem o iskanju tumorjev. Toda to velja le za majhno kavernozno neoplazijo. Če tvorba doseže pomemben obseg, se pokaže v drugi kliniki.
Za lokalizacijo v možganih je bolj značilen pojav hemangiomov s polmerom 1,0-1,5 cm, obstajajo pa tudi mikroskopske kopičenja tumorskih celic in precej masivni tumorji (velikan). A slednjih je težko spregledati pri izvajanju celo preproste radiografije. Veliki kavernomi so nevarni po svojih posledicah - krvavitev v možgansko tkivo. Po zdravljenju se velikost novotvorb zmanjša.
Manj pogosto je ugotovitev paraklinika lahko kavernom možganskega debla. Med regijami zadnje lobanje lobanje je to najpogostejša lokalizacija neoplastičnega procesa. Po lezijah skorje polobel kavrnoma ta lokalizacija samozavestno drži drugi položaj. Približno 1/10 vseh kavernoznih tumorjev (hemangiomi in angiomi) zasedajo kavernomi malih možganov. V tem primeru je črv prizadet veliko manj pogosto kot živčne celice poloble organa. Poleg tega se kavernozni angiom te regije (v medialnem delu) lahko zaradi anatomske bližine možganskih polobel do struktur možganskega debla razširi tudi na možgansko deblo..
Med kavernami obstajajo tako posamezne samotne oblike kot skupinske. Za drugi primer je značilna dedna nagnjenost. Pri samskih hemangiomih je dedovanje manj pogosto.
Splošni možganski simptomi s kavernomi
Klinične manifestacije kakršne koli vesoljske lezije v možganih so odvisne predvsem od njegove velikosti in prostornine. Večja kot je patološka tvorba, bolj izrazite simptome povzroča. Drugi dejavnik je lokalizacija. Lokacija velikega tumorja ali krvavitve na območju kortikalnih središč vodi do resnejših in težje obvladljivih lezij. Operacija se v takšnih primerih morda ne pozdravi vedno.
Splošne cerebralne manifestacije se prvič pojavijo pri bolniku z angiomom trupa, levega ali desnega temporalnega režnja, čelnega režnja. Razvijajo se zaradi dejstva, da se volumen vsebine lobanje poveča. Drugi razvojni dejavnik je lokalizacija kavernoznih angiomov v možganskih komorah ali odprtinah Lyushke, kar poslabša pretok cerebrospinalne tekočine. Kaj so možganski simptomi?
- Glavobol;
- Epileptični napadi;
- Konvulzivni sindrom;
- Bruhanje (osrednja geneza).
Glavoboli so lahko vztrajni in odporni na analgetično ali spazmolitično terapijo. So difuzni, lahko pulsirajo, če je odtok cerebrospinalne tekočine oslabljen v ustreznih lokalizacijah votlin. V ozadju teh bolečin se razvijejo preostali možganski simptomi, kar je diferencialno diagnostični znak osrednjega izvora teh simptomov..
Bruhanja na primer v tem primeru ne povzročajo dražilci hrane, temveč ima osrednji mehanizem pojavljanja - draženje centra bruhanja v možganih.
Pojavi se brez predhodnega občutka omotice in slabosti, vendar se razvije v ozadju glavobolov. Po bruhanju se bolnikovo stanje, paradoksalno, izboljša. Zdravljenje tumorjev je potrebno le pri vztrajnih sindromih draženja možganov in jasno dokazani povezavi simptomov s kavernoznimi angiomi.
Učinki
Kavrenozni tumorji možganske skorje poleg splošnih možganskih simptomov (bruhanje, epileptični napadi in glavobol) povzročajo žariščne lezije. Za razliko od lokalizacije v predelu trupa so kortikalne neoplazije zelo pogoste.
Če je čelni reženj postal žarišče krvavitve iz kavernoma ali obstaja volumetrični angiom, ki stisne možgansko snov, se razvije značilen simptomatski kompleks. Po krvavitvi se okoliško možgansko tkivo impregnira s hemosiderinom in drugimi presnovnimi produkti in izključi delovanje. Se pravi, funkcije izpadejo. Za poraz čelnega režnja je značilen razvoj tako imenovane čelne psihe: odsotnost kritike samega sebe, dogajanja, izguba predhodno pridobljenih praktičnih veščin. Delovanje teh tumorjev je težko.
Poškodba desnega ali levega temporalnega režnja pomeni tveganje za zaplete, kot so afazija (nezmožnost izgovorjave besed), halucinacije (povezane s sluhom), hemianopsija (izguba vidnih polj). Če se kavernozni hemangiom nahaja v desnem temporalnem delu nedominantne hemisfere (desni za desničarje in levi za levičarje), bodo posledice manj resne in vse bo stalo prehodne slušne halucinacije. Ko pa je tumor lokaliziran na prevladujoči polobli (desni temporalni reženj pri levičarjih in levi temporalni reženj pri desničarjih), je mogoča afazija (Wernickejeva afazija, povezana s porazom istoimenskega kortikalnega središča). Za katero koli lezijo temporalnih rež je lahko značilen razvoj delirija, katerega razvojni mehanizem v tej situaciji ni popolnoma razumljen..
Zdravljenje
Zdravljenje kavernomov ni potrebno. Navsezadnje ta tumor ni eden izmed malignih. Poleg tega se ta novotvorba nikakor ne odziva na radioterapijo in zdravljenje z zdravili proti raku..
Edina metoda zdravljenja je operacija (operacija). Preden se odloči, ali bo operacijo izvedel, zdravnik skupaj s pacientom pretehta prednosti in slabosti. Če so kavernomi majhni, ne povzročajo nobenih simptomov, potem ni potrebe po posegih, obstaja le tveganje za posledice.
Za vsako operacijo obstajajo natančno določene indikacije, ker ta način zdravljenja še zdaleč ni neškodljiv in včasih zelo nevaren za življenje in prognozo.
- Krvavitev, lokalizirana zunaj funkcionalnih področij, povezanih s kavernomom.
- Epileptični napadi zaradi kavernoznega hemangioma.
- Tumorji možganskega stebla.
- Kavernomi, ki prizadenejo funkcionalno pomembna območja (z magnetno resonanco).
Za različne lokalizacije neoplastičnega procesa se kot način zdravljenja uporabljajo operacije z različnimi pristopi. Dekompenzacija sočasnih bolezni je relativno kontraindikacija za kirurško zdravljenje. Možnost izvedbe posega oceni komisija (več zdravnikov).
Kavernom: vzroki, vrste in zdravljenje
Kavernom je benigni proces v možganih, ki prizadene stene krvnih žil in tvori tumor. Polnjenje votlin-votlin je lahko trombi ali kri, ki nima dostopa do splošnega pretoka krvi. Druga možganska novotvorba je hemangiom. Predstavlja ga krogla krvnih žil. Novotvorba je obdana z živci, ima neenakomerno površino modrikaste barve in je lahko sestavljena iz rumenih vključkov na mestu krvavitve. Za kavernoma in hemangiome metastaze niso značilne. Velikost vozlišča doseže 5 cm. Bolezni nimajo malignega onkološkega značaja.
Patologija je redka. Med novotvorbami v možganih je bilo med svetovnim prebivalstvom zabeleženih 0,5% primerov votlin. Bolezen je prirojena, težko jo je diagnosticirati. Običajno se ljudje ne zavedajo patologije glave..
Po ICD-10 ima benigni tumor možganov in centralnega živčnega sistema kodo D33.
Kavernom portalne vene je prirojena anomalija. Pogosto bolezen izzove trombozo z omfalitisom.
Najmanj pogosta je vaskularna patologija hrbtenjače. Nekateri simptomi so podobni cerebralnim.
Etiologija bolezni
Natančne vzroke kavernoma še preučujejo onkologi. Večina zdravnikov meni, da je kavernozni tip tumorja prirojena patologija. Žilne malformacije se lahko pojavijo kot posledica virusnih poškodb ženskega telesa v zgodnjih fazah tvorbe ploda.
Če med postopkom polaganja krvnega obtoka virusi okužijo njihova tkiva, se razvije vaskularna nekroza. Pojavi se nastanek zapletov krvnih žil in votlin.
Dejavniki, ki so vplivali na njegovo nastajanje, so kombinirani s kavernomom:
- Nosečnost, obremenjena z nalezljivimi in virusnimi patologijami.
- Prezgodnji porod.
- Hude rojstne poškodbe.
- Prezgodnje staranje posteljice.
- Kajenje in pitje alkoholnih pijač med nosečnostjo.
Ko se pri bolnem pacientu odkrije patologija, je dovoljeno rojstvo le s pomočjo carskega reza.
S kavernomom ni povezan samo dedni dejavnik. Kavernozni angiom se lahko razvije v vseh starostnih kategorijah:
- Zaradi travmatične poškodbe možganov.
- V ozadju povečane izpostavljenosti sevanju.
- Zaradi nalezljivih in vnetnih procesov v možganih.
- Z zmanjšanjem imunosti pod vplivom resnih bolezni.
Sorte bolezni
Lokalizacija kavernoma povzroča različne simptome in potek bolezni. Anginozni kavernom lahko prizadene tkivo talamusa, trupa, subkortikalnih jeder, malih možganov itd. Na primer:
- Najbolj zapletena oblika bolezni se nahaja v trupu organa. Ko je trup poškodovan, je skoraj nemogoče najti pristop k tumorju. Ta oddelek je občutljiv in je odgovoren za pomembne vitalne funkcije: srčni utrip, dihanje, lakoto in sitost. Novotvorba povzroča krče, omedlevico in s krvavitvijo obstaja tveganje za človeško življenje.
- Pri cerebelarnem kavernomu se razvijejo motnje govora in gibanja. Patologija se pojavi pri 8% bolnikov z vaskularnim tumorjem. Pacientu je težko krmariti v vesolju, motena je koordinacija, opaženi so nenaravni položaji glave in telesa, govor postane nerazumljiv drugim, pacient težko nadzoruje roke in jemlje majhne predmete. Kavernom možganov pogosto najdemo v zgornjih delih organa. Tumor se pojavi v parietalni, čelni in okcipitalni regiji. Prizadet je tudi časovni reženj..
- Za čelne lezije so značilne težave s spominom, nihanje razpoloženja od globokega obupa do popolne sreče, neberljiv ali zmeden govor ter neenakomeren in neberljiv rokopis. S tumorjem desnega režnja postane človek hiperaktiven, nenehno dobre volje. Pacient se ne zaveda svojega položaja in vpliva novotvorbe na zdravje.
- Benigni proces temporalnega režnja vpliva na analizatorje zvoka. Z novotvorbo levega časovnega režnja oseba ne zazna zvoka. Možgani ne izgovarjajo samoizgovorjenih besed, zato bolnika večkrat ponovijo. Ko se tumor nahaja na desni, se zvok ne filtrira, oseba ne razlikuje med zvoki in glasovi.
- Za razvoj tumorja v parietalnem režnju možganov je značilno zmanjšanje duševne aktivnosti in iznajdljivosti.
Anginalni tumorji so enojna in več vozlišč. Zdravljenje posameznih lezij vključuje odstranitev. Večkratni kavernom se razteza na obe polobli. Pojavi se pri dedni vrsti bolezni. Ni mogoče izbrisati.
Klinična slika bolezni
Zaradi prostornine tumorja pride do pritiska na živčne centre, njihovo delovanje je moteno.
Če je tumor počil, pride do možganske kapi. Kri vstopi v medullo. Opažajo se delna ali popolna paraliza, zmanjšana mišična moč, zmedenost in slabši spomin. Krvavitev se pojavi pri 1/4 bolnikov. Po zapletu je 1/3 bolnikov dovzetnih za ponovitev bolezni, kar poveča verjetnost invalidnosti ali smrti.
Splošni možganski znaki prisotnosti kavernoma vključujejo:
- Periodični glavoboli, ki se povečujejo z rastjo novotvorbe. Analgetiki simptoma ne olajšajo, v glavi se čuti pulzacija. Bolečina bo zapolnila vse dele možganov in postala trajna. V ozadju cefalalgije obstajajo: slabost, motnje vida, občutek strahu, budnost, obešeno znojenje, oseba je vržena v vročino in mraz.
- Za velike tumorje v možganski polobli so značilni simptomi epilepsije. Pacient je redno izpostavljen napadom in napadom.
- Z draženjem možganskih centrov pride do bruhanja, ki ni povezano s patologijami organov prebavil. Simptom se pojavi zaradi akutnih napadov bolečine, ki se ne ustavijo.
- Krvavitev v čelnem režnju spremlja nekroza. Odmrlo tkivo zastrupi živčne celice, medtem ko opazimo duševne nepravilnosti. Pacientovo vedenje se lahko kaže z agresijo ali globoko apatijo do drugih. Vedenjske veščine so izgubljene.
- Posledice poškodb temporalnega režnja predstavlja oslabljena govorna funkcija. Pacient ne zna jasno razložiti. Pojavijo se halucinacije, bolnik sliši zvoke in glasove v glavi, zvoni v ušesih. Obzorje se zoži.
Diagnostična tehnika
Za popolno sliko bolezni se uporablja slikanje z magnetno resonanco. MRI ne vpliva na možgane s sevanjem, za razliko od CT (računalniška tomografija). Na MRI je bolnik imobiliziran do 20 minut, medtem ko računalnik skenira možgane v plasteh. Zahvaljujoč magnetnemu polju se pregleda lobanjska votlina. Lahko se diagnosticirajo manjše spremembe v možganski strukturi.
Izkazalo se je, da angiografija ni potrebna pri diagnozi žilnih tumorjev. Kavernom ni povezan s splošnim obtočilnim sistemom.
Terapevtska taktika
Bolezen se ne more preroditi v rakasti tumor. Kemoterapije in ionizirajočega sevanja ni treba uporabljati. Čeprav kavernom velja za vaskularno bolezen, so vaskularne injekcije kontraindicirane, ker obstaja tveganje za krvavitev.
Da bi se znebili bolezni, se izvede operacija odstranjevanja tumorjev. Kirurški poseg je predpisan ob prisotnosti akutnih indikacij, saj je operacija možganov vedno tvegana.
- Resekcija novotvorbe se izvede, kadar so površine glavnega organa poškodovane, kadar ni nevarnosti, da bi se dotaknili vitalnih predelov.
- Izločanje tumorja priporočljivo za epileptične napade in konvulzije.
- Če se vozlišče nahaja na območju, ki je odgovorno za izmenjavo kisika, temperaturo, tlak in pulz, se razvijejo krči in opazimo eno krvavitev, je potrebna njegova resekcija.
- Ko novotvorba doseže veliko velikost in pritiska na možganska področja, se brez operacije operacija poslabša.
Kraniotomija traja 3-5 ur, odvisno od števila in lokacije tumorjev. Kavernom ima jasne meje, zato ga je mogoče enostavno odstraniti s širokim dostopom. Ukrepi kirurgov temeljijo na stabilizaciji dela možganskih centrov in odpravi neprijetnih simptomov bolezni.
Operacija ni potrebna, če:
- Ni simptomov in motenj živčnega sistema;
- Novotvorba je prizadela najgloblji del možganov;
- Opažena je večplastnost kavernoma;
- Pacient je v globoki starosti.
Če se je tumor med diagnozo druge patologije pojavil spontano in ne moti življenja bolnikov, se zdravljenje ne uporablja. Zdravniki priporočajo redno pregledovanje in spremljanje dinamike razvoja kavernoma..
Sodobna medicina ima metode zdravljenja, ki omogočajo, da ne kršijo celovitosti lobanje in možganskih ovojnic.
- Na prvem mestu je zdravljenje z gama nožem. Pacient ostaja pri zavesti. Žarek sevanja je usmerjen v votlino. Žarki ne poškodujejo zdravega okoliškega tkiva in ciljajo na tumor. Metoda vam omogoča, da pridete do vozlišč v globokih in vitalnih delih organa. Po 5 sejah se možganske funkcije popolnoma obnovijo, izključi se možnost krvavitev in zmanjša epileptični napadi.
- Tumorje na površini možganov odstranimo z laserjem. Epileptični napadi se zmanjšajo. Na mestu kavernoma ni brazgotin.
- Pri majhnih vozliščih se trenutna terapija uporablja za poškodovana tkiva. Metoda se imenuje diatermokoagulacija.
- Kriokirurgija je inovativen način, kako se znebiti benignih tumorjev. Smrt neoplazemskih celic se zgodi pod vplivom tekočega dušika.
- Terapija, ki izzove lepljenje žil v žarišču patologije, temelji na uvedbi biološkega pripravka v votlino neoplazme. Vozlišče se skrči in umre.
- Pitje hormonov je priporočljivo ob hitrem povečanju kavernoma. Hormonska zdravila ustavijo rast vozlišča. Pod vplivom zdravil se tumor zmanjša v prostornini.
Zapleti
Kavernom ogroža bolnikovo življenje v primeru krvavitve. Bolezen napreduje kadar koli in jo spremljajo resne poškodbe delov možganov.
Pri zdravljenju majhne novotvorbe, ki pri bolniku ni povzročila kapi, obstajajo vse možnosti, da se bolezen premaga in ne postane invalid.
Po operaciji možganov bodo morda potrebni masažna terapija, nevrološki posveti in logopedski posegi. Izgubljene funkcije se vrnejo, odvisno od obsega lezije v možganskih predelih. Pacient naj se ukvarja s fizioterapevtskimi vajami in vodi aktivno življenje. Branje bo pomagalo izboljšati spomin in vrniti govor.
Bolezni ni mogoče preprečiti. Priporočljivo je poiskati zdravniško pomoč zaradi pogostih glavobolov in drugih nepravilnosti v motoričnih in govornih funkcijah. Samo zgodnja diagnoza se lahko znebi kavernoma, preden se razvijejo zapleti.
Vzroki, simptomi in zdravljenje možganske kavernoma
Kavernozni hemangiom možganov je precej redka bolezen. Le 0,5% prebivalcev na Zemlji ima to patologijo.
Te tvorbe ni enostavno najti, je prirojena, vendar se prvi simptomi običajno pojavijo v odrasli dobi - do 20-40 let.
Pogosto se človek sploh ne zaveda prisotnosti votlin v stenah krvnih žil, ki hranijo njegove možgane. In za tiste, ki imajo tak tumor, je pomembno vedeti, kakšne zaplete povzroča, in kakšne metode se uporabljajo za njegovo odstranitev, ker kavernoma možganov ni mogoče zdraviti konzervativno.
Kaj je kavernom
Kaj je to - možganska kavernoma? Ob takšni diagnozi je vprašanje vedno zaskrbljeno, ali je ta tvorba maligna, ali se lahko prerodi v človeškega možganskega raka? Kavernom je benigna tvorba žilnega izvora, sestavljena je iz votlin v stenah možganskih žil.
Kavernozne votline so lahko napolnjene s krvjo ali krvnimi strdki, vendar nimajo izhoda v splošni krvni obtok. Druga vrsta podobne vaskularne malformacije je hemangiom - krogla krvnih žil. Videti je kot gomoljast tumor modrikastega odtenka, obdan z živčnim tkivom z rumenimi lisami - sledovi krvavitev, značilnih za kaverne.
Kavernomi in hemangiomi lahko rastejo (od 2-3 mm do 4-5 cm), vendar ne dajejo metastaz in ne prehajajo v raka.
Vrste bolezni
Simptomi, zdravljenje in prognoza bolezni so odvisni od lokalizacije kavernoma. Kavernozne malformacije se lahko tvorijo kjer koli v možganih.
- Kavernom možganskega stebla je ena najbolj zapletenih oblik te patologije. Možgansko deblo je odgovorno za vitalne funkcije telesa: srčni utrip, dihanje, apetit. To področje je še posebej občutljivo, najmanjšo krvavitev spremljajo krči, izguba zavesti in lahko postane nevarnost za življenje. Poleg tega je možgansko deblo težko dostopno mesto za kirurško poseganje..
- Kavernozni mali možgani predstavljajo 8% vseh primerov cerebralnih hemangiomov, medtem ko je človekova motorična in govorna funkcija oslabljena. Neresna hoja, smešna drža in položaj glave, nejasen govor, okvarjena fina motorika lahko signalizirajo rast vaskularnega tumorja v možganih.
Pogosta lokalizacija hemangiomov - zgornji deli možganov so supratentorialni tumorji. Razvijajo se v parietalnem in okcipitalnem delu, čelnih, časovnih (časovnih) režnjah možganskih polobel.
- Kavernom v čelnem delu vodi do okvare spomina, duševne nestabilnosti (depresijo nadomesti evforija), motenj govora, rokopis postane neenakomeren in neberljiv. Z lokalizacijo hemangioma na desni oseba kaže povečano aktivnost, je v pozitivnem razpoloženju in ne sumi, da je razlog za to patologija možganov.
- Razvoj tumorja v časovnih režnjah vpliva na delovanje zvočnih analizatorjev. Z malformacijo v levem časovnem režnju pride do motenj v zaznavanju zvokov, ki se jih ne spomnijo, oseba lahko večkrat ponovi svoje besede, ne da bi to opazila. Hemangiom v desnem temporalnem režnju moti postopek analiziranja zvočnih informacij: hrupi se ne razlikujejo, glasovi niso prepoznani.
- Parietalni del možganskih polobel je odgovoren za inteligenco in duševno aktivnost. Pojav kavernoma v tem delu vodi do zmanjšanja inteligence.
Tumorji so tudi posamezni in večkratni (10-15% primerov). Posamezni kavernomi se takoj odstranijo. Več formacij je razpršenih po vseh delih možganov. Označujejo dedno naravo patologije, ki ni predmet kirurškega zdravljenja..
Razlogi za videz
Vzroki za pojav možganske kavernoma s strani znanstvenikov in zdravnikov niso popolnoma razumljeni. Večina strokovnjakov je nagnjenih k prepričanju, da je ta bolezen prirojena. Spodbuda za nastanek vaskularnih malformacij pri plodu je virusna okužba pri materi v prvem trimesečju nosečnosti.
V tem času se oblikuje krvni obtok zarodka, virusi lahko povzročijo nekrozo žilnih tkiv in videz votlin in žilnih zapletov.
Upoštevajo se tudi škodljivi dejavniki:
- prezgodnji ali težki porod s poškodbami;
- pozna ali večplodna nosečnost;
- kršitev integritete posteljice;
- slabe navade in bolezni matere med nosečnostjo.
Kavernomi niso izključno prirojene nepravilnosti. Takšne formacije se lahko pojavijo v katerem koli življenjskem obdobju. Včasih jih povzročijo kraniocerebralne poškodbe, obstajajo tudi predlogi, da njihov razvoj olajšajo sevanje, okužbe, vnetni procesi in kršitev imunskega statusa.
Klinične manifestacije možganskega kavernoma
Možganski kavernom - masa, ki pritiska na živčne centre in moti njihovo delo.
Krvavitev ali krvavitev v možganski snovi je najnevarnejši simptom hemangioma. Tveganje za krvavitev je do 25%. Tretjina bolnikov, ki so imeli ponovitev krvavitve.
Ta simptom spremlja nevrološki primanjkljaj: gibljivost telesa je omejena, mišična moč se zmanjša in je motena intelektualna aktivnost. Ponavljajoče se krvavitve onemogočajo in ogrožajo življenje.
Z lokalizacijo velikih hemangiomov v trupu, časovnem in čelnem režnju se razvijejo cerebralne manifestacije patologije:
- glavobol (cefalalgija) - najprej se pojavi od časa do časa, nato postane trmast in ga analgetiki ali spazmolitiki ne lajšajo; lahko je utripajoče, vendar pogosteje neprekinjeno. Vsi drugi simptomi se razvijejo v ozadju naraščajoče cefalalgije;
- epileptični napadi z epileptičnimi napadi postanejo trajni simptomi, če se v možganski polobli nahaja velik tumor;
- bruhanje - v tem primeru simptom ni znak prebavne motnje. Napadi se začnejo zaradi draženja centrov za bruhanje v možganih ob hudem glavobolu. Po bruhanju ne pride do olajšanja.
Splošnim cerebralnim simptomom lahko dodamo znake žariščnih motenj:
- s krvavitvijo v čelnih režnjah pride do zastrupitve živčnih celic s produkti razpada, zaradi česar je njihovo delovanje moteno: spremeni se psiha, oseba izgubi samokontrolo in predhodno pridobljene vedenjske sposobnosti. Tudi če med operacijo odpravimo vir motnje, se možganske funkcije ne bodo popolnoma obnovile;
- s kavernomi v možganskih časovnih režnjah je možna afazija - oseba izgubi sposobnost artikulacije govora. K temu so dodane slušne halucinacije, nenehni šum v ušesu in zvonjenje v glavi, zožitev vidnega polja. Takšni pojavi lahko postanejo nepopravljivi, če hemangiom vpliva na prevladujoči časovni reženj..
Hkrati se majhni tumorji, ki se nahajajo v delih možganov in niso odgovorni za vitalne funkcije, pogosto ne pojavijo na noben način..
Diagnostika
Med vsemi raziskovalnimi metodami za diagnozo hemangioma je najbolj informativno slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam ogled najmanjših kavernomov in njihovo razlikovanje od drugih novotvorb.
MRI lahko z veliko verjetnostjo odkrije vaskularne tumorje. Za prepoznavanje več oblik kavernomov med preiskavo z magnetno resonanco se uporablja sodobna tehnika - traktografija, ki vam omogoča, da vidite formacije v 1-2 mm.
Tako pogosta metoda diagnosticiranja možganskih bolezni, kot je angiografija, za hemangiome ni informativna.
Ti tumorji niso povezani s splošnim pretokom krvi, v njih ni pretoka krvi. Angiografija vam omogoča prepoznavanje drugih žilnih patologij: arteriovenske malformacije, anevrizme, na tej podlagi jih je mogoče ločiti od kavern.
Računalniška tomografija prav tako ne zagotavlja dovolj podatkov za samozavestno diagnozo hemangiomov. Vendar vam omogoča hitro določitev lokalizacije in narave krvavitve, ki jo povzroča kavernom, in s tem ocenite nevarnost tumorja.
Zdravljenje
Kavernom je benigni tumor, ki se ne degenerira, ne odziva se na zdravljenje z zdravili proti raku. Hemangiome je mogoče odstraniti samo s kirurškim posegom. Vendar se takšne operacije izvajajo le, če obstajajo dokazi, saj še zdaleč niso varni..
Indikacije za operacijo
Odločitev o operaciji ne sprejme le lečeči zdravnik, temveč tudi sam bolnik, ki mora pretehtati prednosti in slabosti te metode zdravljenja..
Zdravniki priporočajo operacijo v naslednjih primerih:
- hemangiom se nahaja v površinskih conah in ne vpliva na vitalna področja možganov, hkrati pa povzroča konvulzije, epileptične napade, ustvarja grožnjo krvavitve;
- tumor je lokaliziran v predelu možganov, ki je odgovoren za vitalne funkcije, povzroča stalne možganske motnje, hude epileptične napade in je že povzročil vsaj eno krvavitev.
- odkriti kavernom je dosegel veliko velikost in še naprej raste.
Razlogi za zavrnitev operacije so naslednji razlogi:
- bolezen poteka brez simptomov in je ne spremljajo nevrološke motnje;
- kavernom se nahaja v globokih možganskih strukturah, kjer je operacija še posebej nevarna;
- bolnik ima več oblik kavernoznega hemangioma;
- starost pacienta ovira kirurški poseg in poznejšo rehabilitacijo.
Pri asimptomatskem poteku bolezni se izbere taktika čakanja: pacient je pod nadzorom. Lahko pa se kadar koli odloči za operacijo in se za vedno reši nevarnih zapletov..
Tradicionalna kirurgija
Odstranjevanje kavernoma (kraniotomija) je najpogostejše zdravljenje žilnih malformacij možganov. Tumor je jasno ločen od okoliških živčnih tkiv, zato njegovo izrezovanje za izkušenega kirurga ni težko.
Odstranjevanje tvorbe, ki je stisnila sosednje dele možganov, daje priložnost, da se znebite bolečih simptomov nevrološke motnje.
Tudi velike tumorje med operacijo uspešno odstranijo. Po operaciji se epileptični napadi v 62% primerov ne ponovijo več in tri četrtine operiranih bolnikov se počutijo veliko bolje. Zapleti po operaciji se pojavijo pri 11% bolnikov s tvorbami, ki se nahajajo na nevarnih območjih.
Z globoko lokalizacijo votlin se pri polovici operiranih bolnikov pojavijo reverzibilne nevrološke motnje. Smrtnost po operaciji kaverne je 0,5%.
Neinvazivne in minimalno invazivne metode
Sodobne metode omogočajo delovanje na možganske tumorje, ne da bi kršili integriteto lobanje ali z minimalnim dostopom.
- radiokirurgija s kiber in gama nožem. Cyberknife je usmerjeni žarek ionizirajočega sevanja, ki vpliva na tumor, vendar se ne dotika zdravega tkiva. Operacija je sestavljena iz 5 sej, 1 uro na dan. Metoda je neinvazivna - omogoča vam, da brez odpiranja lobanje, je alternativa tradicionalni operaciji, še posebej, če se tumor nahaja v težko dostopnem in vitalnem delu možganov. Radiokirurška operacija izključuje ponavljajoče se krvavitve, število epileptičnih napadov po njej se znatno zmanjša;
- laserska terapija. Najučinkovitejša metoda za odstranjevanje hemangiomov, ki se nahajajo na površinskih predelih možganov, je odstranitev z laserskim žarkom. Takšne operacije izključujejo krvavitve, izogibajo se brazgotinjenju možganskega tkiva;
- diatermokoagulacija je metoda toplotnega delovanja na tkiva z visokofrekvenčnim tokom. Za zdravljenje vaskularnih malformacij možganov se uporablja za odpravo majhnih tvorb z velikim tveganjem za krvavitev;
- kriokirurgija. Sorazmerno nova metoda zdravljenja možganskih tumorjev: zdravijo jih s tekočim dušikom, ki zamrzne patološke tvorbe, povzroči njihovo nekrozo;
skleroterapija. Sklerosant je posebna biološka snov, ki povzroča lepljenje sten krvnih žil. Vnos takšne snovi v votlino povzroči, da se drži skupaj, se zmanjša in odmre; - zdravljenje s hormonskimi zdravili. Hormonska zdravila se uporabljajo, kadar kavernom ali hemangiom zelo hitro raste. S pomočjo hormonov upočasnijo rast malformacij, v nekaterih primerih začne nazadovati.
Možni zapleti in napoved
Možganski kavernom je nepredvidljiva bolezen. Lahko je asimptomatsko ali povzroči krvavitev, kraniotomijo s hudimi nevrološkimi zapleti.
Če se je zdravljenje možganskega kavernoma začelo v zgodnji fazi, ko simptomi niso bili posebno hudi (krvavitve, krči itd.), Ima bolnik vse možnosti, da se izogne invalidnosti in se vrne v prejšnje aktivno življenje.
Po odstranitvi kavernoma je obdobje rehabilitacije zelo pomembno. Pacient potrebuje pomoč masažnih terapevtov, da obnovi izgubljene motorične funkcije. Nevrologi ga morajo natančno spremljati, da izključi morebitne zaplete, ki so posledice operacije. Sodelovanje z logopedom bo obnovilo govorne sposobnosti.
Možganski kavernom: kaj je to in kako ga zdraviti
Kavernozni angiom je benigna novotvorba v možganih, ki jo sestavljajo patološko razvite krvne žile, kar določa naravo poteka bolezni. V večini primerov gre za prirojeno okvaro sistema pretoka krvi. Za razliko od žilnih malformacij (nepravilna povezava arterij in ven) drugega načrta je patologija običajno asimptomatska. Kavernozni angiom pogosto naključno odkrijemo med MRI ali CT iz drugega razloga.
Značilnosti patologije
Kavernom je patologija možganov, ki se kaže v različnih nespecifičnih simptomih, zaradi česar je težko diagnosticirati in razlikovati. Klinične manifestacije opazimo v 4-5% primerov. Večina bolnikov nima klinične slike. Ljudje s kavernoznim angiomom živijo celo življenje in se ne zavedajo njegove prisotnosti.
Struktura novotvorbe je pretežno gosta, redkeje kavernozna, za katero je značilno odlaganje kalcijevih soli v stenah, znaki tromboze, odsotnost ali majhna prisotnost elastičnih vlaken in mišičnega tkiva. Zanj so značilne stanjšane, nerazvite žilne stene. Zaradi odsotnosti plasti, značilne za običajne posode v stenah, jih odlikuje visoka prepustnost.
Eritrociti prodrejo skozi stene v okoliško meduljo, kar vodi do nastanka značilnega patološko spremenjenega možganskega tkiva okoli kavernoma, kar je jasno vidno med študijo z magnetno resonanco. Na splošno se razkrije morfološka heterogenost strukture novotvorbe. Lahko je sestavljen iz limfnih ali krvnih žil.
V prvem primeru se imenuje limfagiom, v drugem - kavernozni hemangiom, ki se razvije v možganih in drugih delih telesa. Benigni tumor je sestavljen pretežno iz ene votline, redkeje iz več votlin. Notranji prostor votline je razdeljen na predelne stene in napolnjen s krvjo. Pretok krvi v novotvorbo poteka skozi majhne arteriole, odtok skozi majhne venule.
Zaradi majhnega kalibra krmilnih žil je krvni tlak v votlini kavernoma majhen. Kavernozni angiomi niso jasno vidni pri pregledu s selektivnimi CT in MRI, kar otežuje diagnozo in odkrivanje v zgodnji fazi. V 15% primerov se tumorji podobni tjulnji nahajajo večkrat, pogosteje - posamezno.
Sorte bolezni
Patologijo razvrščamo po histološki strukturi in lokalizaciji. Mesto tumorja podobnega tjulnja določa nevrološke simptome. Najpogostejši so:
- Kavernozni angiomi, nastali v desnem časovnem ali levem temporalnem režnju. Zapleti - hemianopsija (izguba vidnih polj), slušne halucinacije.
- Kavernomi malih možganov. Sestavljajo približno 10% vseh vrst. Zapleti cerebelarnega angioma - motnje motorične koordinacije in motorične funkcije na splošno.
- Kavernozni angiomi, ki izvirajo iz levega ali desnega čelnega režnja. Zapleti - duševne motnje, izguba predhodno pridobljenih praktičnih veščin, vključno z delovnimi, duševnimi, fizičnimi.
- Kavernozni angiomi, ki nastanejo v levem ali desnem parietalnem režnju. Zapleti - afazija (govorna motnja), težave z branjem in izvajanjem preprostih računskih operacij.
Tumorju podobna kompakcija v možganski skorji je pogosta in povzroča epileptične napade. Pri kateri koli lokalizaciji je možen razvoj duševnega stanja delirija, ki ga spremljajo oslabljena zavest, oslabljene funkcije zaznavanja, pozornosti, mišljenja.
Simptomi
Kavernomi, ki nastanejo v možganih, redko spremljajo nevrološki simptomi. Nevrološki primanjkljaji (hemipareza, oslabljena zavest) so običajno posledica krvavitev. Pacient lahko dolgo živi z diagnosticiranim benignim tumorjem brez nelagodja. Znaki patologije:
- Epileptični in konvulzivni napadi.
- Žariščne krvavitve v subarahnoidnem prostoru ali v lobanjski votlini, pogosto ponavljajoče se.
- Okluzivni hidrocefalus, za katerega je značilen moten odtok cerebrospinalne tekočine.
- Možganska hipertenzija v ozadju kopičenja cerebrospinalne tekočine.
Zaradi nespecifičnosti znakov se pojavijo težave pri diagnozi kavernoznega angioma. Lezije žariščnega tkiva, ki jih opazimo pri preiskavah z magnetno resonanco ali CT, se pogosto zamenjajo za intracerebralne tumorje (gliome). Če je neoplazma lokalizirana v globokih možganskih tkivih, je prepoznana kot neoperabilna..
Razlogi za izobraževanje
Vzroki za patologijo niso bili ugotovljeni. Menijo, da se prirojene oblike, ki so pogostejše, razvijejo v ozadju intrauterinih okužb, kronične in akutne zastrupitve matere. Dedni dejavnik ima vlogo pri nastanku novotvorb. Drugi verjetni vzroki:
- Rojstna travma ploda.
- Nosečnost, starejša od 40 let.
- Poškodbe glave.
- Vnetne možganske bolezni.
Na razvoj patologije lahko vplivajo dejavniki: slabe navade, zmanjšanje imunske zaščite telesa, življenje v neugodnem ekološkem območju.
Zdravljenje
Za natančno diagnozo se opravi celovit pregled, ki vključuje MRI, CT, angiografijo (manj informativno) in gama topografijo. Slika MRI jasno prikazuje rob okoli tumorja, ki ga sestavljajo hemosiderin, pigment, ki je nastal zaradi razgradnje rdečih krvnih celic.
CT lahko pomaga razlikovati kavernozne angiome od drugih vrst tumorjev. V prvem ni perifokalnega edema in opazimo stabilnost možganskih struktur v srednji črti brez znakov premika. CT diagnostika je učinkovita ob prisotnosti žarišč krvavitev, ki so na sliki dobro vidna več dni.
Zdravljenje kavernoznega angioma je izbrano individualno, odvisno od velikosti in lokacije novotvorbe v možganih. Treba je spremljati asimptomatsko patologijo. Klasična operacija z razpoložljivo lokalizacijo se izvede, če opazimo nevrološke simptome, ki vplivajo na kakovost življenja.
Kirurški poseg
Kirurška resekcija angioma je prednostna metoda zdravljenja. Po operaciji odstranjevanja kavernoma s področja možganov običajno ne pride do negativnih posledic. Med operacijo na lahko dostopnem območju ni težav zaradi jasno označene meje novotvorbe.
V skoraj 50% primerov je mogoče opraviti popolno ektomijo. Tumorske tvorbe se zlahka ločijo od medule. Po operaciji se nevrološki simptomi običajno ne povečajo, kar je povezano z odsotnostjo živčnih celic v tumorski strukturi.
Težave med operacijo so pogosto povezane s povečano gostoto tumorske strukture zaradi velikega števila kalcifikacij - površin z usedlinami kalcijevih soli. Tveganje za zaplete po operaciji se poveča, če je neoplazma lokalizirana v globokih strukturah možganov.
Radiokirurška metoda
Stereotaktična radiokirurgija je alternativa običajni kirurgiji. Postopek je indiciran za lokalizacijo kavernoznih votlin na težko dostopnih mestih in funkcionalno pomembnih delih, na primer v predelu možganskega debla. Pod vplivom natančno usmerjenega ionizirajočega sevanja se celice neoplazme uničijo, kar vodi v nastanek brazgotinskega tkiva in posledično obliteracijo (zaraščanje) votline.
Radiokirurško zdravljenje je namenjeno preprečevanju ponavljajočih se krvavitev in epileptičnih napadov. Po statističnih podatkih se po radiokirurškem zdravljenju število epileptičnih napadov zmanjša v 73% primerov. Ponavljajoče se krvavitve v naslednjih 2 letih po posegu opazimo v 8-9% primerov, nato se kazalnik zmanjša na 3-4% primerov.
Preprečevanje
Za preventivo je priporočljivo opustiti slabe navade (zloraba alkohola, kajenje), organizirati pravilno prehrano in redno izvajati vaje za vadbo telesne in duševne dejavnosti. Popolna prehrana vključuje zelenjavo, sadje, večkrat nenasičene maščobne kisline.
Napoved
Napoved je večinoma ugodna. Izjema so primeri lokalizacije kavernoma globoko v možganskem tkivu ali v predelu trupa, ko je zaradi velikega tveganja za nastanek nenadnih krvavitev, ki so življenjsko nevarne, potreben kirurški poseg..
Kavernozni angiom je tumor benigne narave, sestavljen iz nenormalnih elementov krvnega obtoka. Zaradi majhnosti in odsotnosti krvavitev ne ogroža življenja. Pogosto bolniki z ugotovljenim kavernomom živijo več let brez nelagodja zaradi diagnoze.
Kavernozni (kavernozne malformacije)
Različne vaskularne malformacije, ki nastanejo v različnih delih možganov in hrbtenjače. Te tvorbe so običajno jasno razmejene od okoliških tkiv in predstavljajo vrsto žilnih votlin različnih velikosti in oblik, ki vsebujejo produkte razgradnje krvi. Ta tvorba se v življenju morda nikakor ne kaže, zato morata zdravnik in bolnik zelo natančno pretehtati indikacije za odstranitev votlin..
Splošne informacije. Patomorfologija
Ena od smeri dela Inštituta pri zdravljenju vaskularne patologije centralnega živčnega sistema je zdravljenje bolnikov s kavernomi. Te tvorbe spadajo v skupino žilnih malformacij, kamor spadajo tudi AVM, telangiektazije in venski angiomi. Med klinično manifestiranimi malformacijami različnih vrst predstavljajo kavernomi (kavernozni angiomi) približno 30%, ki se uvrščajo na drugo mesto po AVM.
Odstranitev kavernoma. Intraoperativna fotografija
Makroskopsko so kavernomi tvorbe z gomoljasto površino, modrikaste barve, sestavljene iz votlin, napolnjenih s krvjo (kaverne). Kavernomi so praviloma zaokroženi in so dokaj jasno razmejeni od okoliškega tkiva. Kaverne so lahko tesno sosednje med seboj ali pa jih je mogoče zlahka ločiti od glavnega konglomerata. Velikosti kavernoznih votlin in njihov odnos do strome so lahko različni. Nekatere tvorbe sestavljajo predvsem votline s tankimi, hitro razpadajočimi se stenami, druge pa trombozirane votline in vezivno tkivo. Tkiva, ki obdajajo votlino, so najpogosteje močno spremenjena. Značilno je rumeno obarvanje medule in možganske ovojnice, kar kaže na prejšnje krvavitve. Ta znak pomaga odkriti kavernozno med operacijo. Med operacijo je v možganski snovi na meji s kavernomom mogoče videti veliko majhnih arterijskih žil. Vendar ni jasnih znakov ranžiranja krvi, čeprav ni dokazov, da so kavernozne votline popolnoma izolirane od možganskega krvnega obtoka. V bližini kavernoma je pogosto ena, redkeje več velikih ven, ki so včasih videti kot tipičen venski angiom. Pri histološkem pregledu so kavernomi tankostenske votline nepravilne oblike, katerih stene tvori endotelij. Votline so lahko tesno sosednje ali ločene s kolagenskimi vlakni ali vlaknastim tkivom. Kaverne lahko napolnimo s tekočo krvjo ali tromboziramo. V tkivu kavernoma lahko najdemo področja poapnenja in hialinoze. Pogost znak je prisotnost v stromi tvorbe znakov ponavljajočih se krvavitev v obliki ostankov hematomov različnih starosti, pa tudi drobcev kapsule, značilnih za kronični hematom. Včasih obstaja kombinacija votlin z drugimi vaskularnimi malformacijami - AVM in telangiektazijami. Skoraj obvezen znak votlin je prisotnost depozitov hemosiderina v sosednji meduli. Majhne žile v okoliških tkivih so običajno oblikovane arteriole in kapilare, žile, ki so vidne med operacijami, pa imajo normalno strukturo.
Mere in lokalizacija
Kavernom hrbtenjače na ravni Th2
Velikosti kavern so lahko zelo različne - od mikroskopskih do velikanskih. Najbolj značilni kavernomi so veliki 2-3 cm. Kavernomi se nahajajo v vseh delih centralnega živčnega sistema. Do 80% kavernomov najdemo supratentorialno. Tipična lokalizacija supratentorialnih votlin je čelni, časovni in parietalni del možganov (65%). Kavernomi bazalnih ganglijev in optičnega griča so redki - 15% primerov. Še manj pogosti so kavernomi stranskega in tretjega prekata, hipotalamične regije, kalozumskega telesa in intrakranialnih lobanjskih živcev. V zadnji jami so kavernomi najpogosteje v možganskem deblu, predvsem v oblogi mostu. Izolirani kavernomi srednjih možganov so precej redki, kavernomi medule pa so najmanj pogosti. Cerebelarni kavernomi (8% vseh kavernomov) se pogosteje nahajajo v njegovih poloblah, manj pogosto v črvu. Kavernomi medialnih polobel malega mozga, pa tudi črv, se lahko širijo v IV prekat in v možgansko deblo. Kavernomi hrbtenjače v naši seriji predstavljajo 2,5% vseh kavernomov. Glede na lokacijo votlin glede na zapletenost dostopa in tveganje za kirurško poseganje je običajno, da supratentorialne kavernoma delimo na površinske in globoke. Med površinskimi votlinami se nahajajo v funkcionalno pomembnih conah (govor, senzomotorika, vidna skorja, otoček) in zunaj teh con. Za vse globoke kavernoma je treba šteti, da se nahajajo na funkcionalno pomembnih območjih. Po naših podatkih kavernomi funkcionalno pomembnih predelov možganskih polobel predstavljajo 20% supratentorialnih kavern. Za kavernozno zadnjo lobanjsko jamo je treba vse lokalizacije, razen kavernoznih stranskih predelov možganskih polobel, šteti za funkcionalno pomembne. Kavernomi osrednjega živčevja so lahko enojni ali večkratni. Slednje odkrijemo pri 10–20% bolnikov. Po naših podatkih so bili bolniki z več kavernomi 12,5% pregledanih. Posamezni kavernomi so značilni za sporadično obliko bolezni, več kavernomov pa za dedno obliko. Število primerov več votlin z dedno obliko doseže 85%. Število votlin pri eni osebi se giblje od dveh do 10 ali več. V nekaterih primerih je število votlin tako veliko, da je težko šteti.
Razširjenost
Kavernomi lahko ostanejo asimptomatski v celotnem človekovem življenju, zato je težko dobiti idejo o razširjenosti patologije. Po nekaj študijah se kavernomi pojavljajo pri 0,3% –0,5% prebivalstva. Kateri del teh votlin se klinično kaže, ni mogoče oceniti, ker takih študij ni. Kljub temu lahko varno rečemo, da velika večina votlin ostaja asimptomatska. Kavernomi se pojavljajo v dveh glavnih oblikah - sporadični in dedni. Do nedavnega so verjeli, da je občasna oblika bolezni najpogostejša. Nedavne študije so pokazale, da je razmerje med sporadičnimi in družinskimi votlinami odvisno od kakovosti pregleda sorodnikov bolnikov s klinično manifestirano patologijo - širši kot je obseg pregledanih, večji je odstotek dednih oblik. Po nekaterih poročilih pogostost dednih oblik doseže 50%. Kavernomi osrednjega živčevja se lahko klinično kažejo v kateri koli starosti - od dojenčkov do starejših. Med preiskovanimi na inštitutu v dveh primerih so se prvi simptomi bolezni pojavili že v prvih tednih življenja, pri več pacientih pa v starosti nad 60 let. Razvoj bolezni je najbolj značilen v starosti 20–40 let. Po naših podatkih se pri dedni obliki patologije prvi znaki bolezni pojavijo v otroštvu pogosteje kot pri sporadičnih kavernoma. Razmerje moških in žensk med bolniki s kavernomi je približno enako.
Etiologija in patogeneza
Več kavernomov pri bolniku
z družinsko obliko bolezni
Kavernomi so lahko občasni in dedni. Etiopatogenezo bolezni najbolje preučujemo pri dedni obliki patologije. Do danes je bila dokazana avtosomno dominantna vrsta dedovanja in identificirani trije geni, katerih mutacije vodijo v nastanek votlin: CCM1 / Krit1 (lokus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lokus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (lokus q25.2-q27 ). Študije za dešifriranje molekularnih mehanizmov teh genov so pokazale, da je tvorba votlin povezana s kršitvijo tvorbe endotelijskih celic. Menijo, da beljakovine, ki jih kodirajo trije geni, delujejo v enem kompleksnem kompleksu. Etiologija občasnih kavernomov ostaja nejasna. Dokazano je, da je nekatere kavernoma mogoče povzročiti z radio. Obstaja tudi imunsko-vnetna teorija o nastanku bolezni. Glavni mehanizem za razvoj kakršnih koli kliničnih simptomov pri bolnikih s kavernomi so posamezne ali ponavljajoče se makro- ali mikrokrvavitve. Kriteriji za diagnozo "krvavitev iz kavernoma" ostajajo predmet razprave. Pomen te problematike je posledica dejstva, da je pogostost krvavitev eden glavnih dejavnikov pri določanju indikacij za kirurški poseg, pa tudi pri oceni učinkovitosti različnih načinov zdravljenja, zlasti radiokirurškega. Glede na uporabljena merila se pogostost krvavitev zelo razlikuje - od 20% do 55%. Po različnih virih se pogostost krvavitev giblje med 0,1% in 2,7% na kaverno na leto.
Klinična slika bolezni
Klinična slika bolezni je v veliki meri odvisna od lokalizacije formacij. Najbolj značilne klinične manifestacije kavernomov so epileptični napadi in akutno ali subakutno razvijajoči se žariščni nevrološki simptomi. Slednje se lahko pojavijo tako v ozadju splošnih možganskih simptomov kot v njegovi odsotnosti. V nekaterih primerih so razlog za pregled nespecifični subjektivni simptomi, najpogosteje glavoboli. Pri številnih bolnikih so vse te manifestacije možne v različnih kombinacijah. Epileptični napadi so značilni za bolnike s supratentorialnimi kavernomi, pri katerih se pojavijo v 76% primerov in v 90% primerov kavernozne lokalizacije v neokorteksu. Potek epileptičnega sindroma je raznolik - od izjemno redkih napadov do nastanka oblik epilepsije, odpornih na zdravila, s pogostimi napadi. Žariščni simptomi so značilni za votlino globokih predelov možganskih polobel, možganskega debla in malih možganov. Najhujša slika se lahko razvije pri kavernomih diencefalne regije in možganskem deblu, za katere je značilno nastajanje izmeničnih sindromov, vključno s hudimi okulomotornimi motnjami, psevdobulbarnimi ali bulbarnimi simptomi. Ponavljajoče se krvavitve na tem področju vodijo do trajne invalidnosti. Z določeno lokalizacijo kavernoznega je klinična slika lahko posledica okluzije cerebrospinalne tekočine. Asimptomatske kavernoma ponavadi najdemo med pregledom za katero koli drugo bolezen, med preventivnimi pregledi in med pregledom svojcev bolnikov s klinično izraženimi kavernomi.
Instrumentalna diagnostika kavernomov
MRI traktografija pri bolniku z
globoko lociran kavernom
Najbolj natančna metoda instrumentalne diagnostike votlin je MRI, ki ima 100% občutljivost in 95% specifičnost za to patologijo. Režimi, tehtani z nehomogenostjo magnetnega polja, imajo največjo občutljivost, zlasti glede majhnih votlin. Razširjena uporaba takšnih načinov je povzročila znatno povečanje števila diagnosticiranih primerov z več kavernomi. Hkrati je vprašanje histološke narave tako imenovanih kavern tipa IV še vedno sporno. Možno je, da gre za telangiektazije. Funkcionalni MRI se lahko uporablja za predoperativni pregled bolnikov z lezijami, ki se nahajajo na funkcionalno pomembnih predelih skorje, vendar je uporaba metode bistveno omejena zaradi artefaktov, povezanih s prisotnostjo hemisiderina v okoliškem tkivu. Traktografijo lahko uporabimo pri načrtovanju odstranjevanja globokih votlin in pri izračunu doze sevanja v stereotaksični radiokirurgiji. Informativna vrednost angiografije pri diagnozi votlin je bila in ostaja minimalna. Metodo lahko uporabimo za diferencialno diagnozo kavernoma z AVM in periferno anevrizmo. Računalniška tomografija je bistveno spremenila diagnozo votlin, saj je omogočila odkrivanje malformacij, ki jih angiografija ni zaznala. Hkrati ugotovitve CT le redko postavijo natančno diagnozo. Trenutno se CT lahko uporablja kot hitra metoda za diagnosticiranje krvavitve iz kavernoma, kadar MRI ni mogoč..
Indikacije za operacijo
Odstranjevanje kavernoma je priznana učinkovita metoda zdravljenja bolezni. Hkrati je določanje indikacij za operacijo težka naloga. To je predvsem posledica dejstva, da ima bolezen na splošno benigni potek. Velika večina bolnikov v času zdravljenja nima objektivnih simptomov poškodbe centralnega živčnega sistema, primeri trajne invalidnosti pa so opaženi predvsem pri ponavljajočih se krvavitvah iz kavernoznih globokih struktur in možganskega debla, ki so težko dostopne za operacijo. Po drugi strani pa je nemogoče napovedati potek bolezni v vsakem konkretnem primeru, uspešno izvedena operacija pa lahko trajno reši pacienta pred tveganji, povezanimi z boleznijo. Lokalizacija kavernoma in klinični potek bolezni štejemo za glavna merila pri določanju indikacij za operacijo. Na podlagi teh dejavnikov je operacija indicirana v naslednjih primerih:
površinski kavernomi zunaj funkcionalno pomembnih con, ki se kažejo s krvavitvijo ali epileptičnimi napadi;
kortikalni in subkortikalni kavernomi, ki se nahajajo na funkcionalno pomembnih območjih, globoki kavernomi možganskih polobel, kavernomi možganskega debla, kavernomi medialnih možganskih polobel, ki se kažejo v ponavljajočih se krvavitvah z nastankom trajnih nevroloških motenj ali hudega epileptičnega sindroma.
Poleg navedenih meril obstajajo številni pogoji, ki določajo indikacije za operacijo: velikost kavernoma, trajanje krvavitve, starost bolnika, sočasne bolezni itd. njen potek, cilji operacije in njeni možni izidi. Za težko dostopne kavernoma je možno radiokirurško zdravljenje, čeprav so informacije o njegovi učinkovitosti protislovne. Pri uporabi te metode je treba bolnika obvestiti o nevarnosti zapletov..
Kirurški posegi: tehnika in rezultati
Načrtovanje dostopa in kirurški poseg za odstranitev možganskih votlin na splošno ustrezata splošnim načelom, ki se uporabljajo pri operaciji možganskih mas. V primeru površinske subkortikalne lokalizacije iskanje malformacije močno olajša prisotnost posthemoragičnih sprememb v površinski skorji in možganskih ovojnicah. Kavernom je praviloma jasno razmejen od medule, kar poenostavi njegovo izolacijo. V primeru lokalizacije kavernoma zunaj funkcionalno pomembnih con izolacija malformacije vzdolž območja perifokalnih sprememb in njeno odstranjevanje v enem bloku močno olajšata in pospešita operacijo. Za izboljšanje rezultatov zdravljenja epilepsije se v nekaterih primerih uporablja tudi tehnika izrezovanja medule okoli kavernoma, ki je makroskopsko spremenjena s produkti razpada krvi, čeprav so informacije o učinkovitosti te tehnike protislovne. možganske poloble imajo številne značilnosti. V primeru krvavitve iz kavernoma take lokalizacije je treba bolnika nadzorovati 2-3 tedne. Odsotnost regresije žariščnih simptomov v tem obdobju služi kot dodatna utemeljitev kirurškega posega. Pri odločanju za operacijo ne smemo čakati, da se hematom razreši, saj zaradi organizacijskih procesov in glioze operacija postane bolj travmatična. Notranja dekompresija kavernoma z evakuacijo hematoma je nujen korak pri odstranjevanju kavernoma s funkcionalno pomembnih področij, saj omogoča zmanjšanje kirurške travme. Resekcija perifokalnih posthemoragičnih sprememb ni primerna.
Odstranitev majhnega kavernoma s
z uporabo nevronavigacije
Za izboljšanje rezultatov odstranjevanja votlin se uporabljajo različne instrumentalne intraoperativne pomožne tehnike. Ker ni jasnih anatomskih mejnikov, je priporočljivo uporabiti metode intraoperativne navigacije. V večini primerov ultrazvočno skeniranje omogoča vizualizacijo votline in načrtovanje poti dostopa. Pomembna prednost metode je zagotavljanje informacij v realnem času. Kavernozno slikanje z ultrazvokom je lahko težavno za majhne lezije. Brezokvirna nevronavigacija po predoperativnih MRI podatkih omogoča najbolj natančno načrtovanje dostopa in kraniotomije zahtevane (najmanjše možne za določeno situacijo) velikosti. Priporočljivo je uporabljati tehniko za iskanje majhnih votlin. Stimulacijo motoričnega območja z oceno motoričnega odziva in M-odzivov je treba uporabiti v vseh primerih možne intraoperativne poškodbe motorične skorje ali piramidnega trakta. Tehnika omogoča načrtovanje najbolj varčnega dostopa do kavernoma in oceno možnosti izrezovanja območja perifokalnih sprememb v meduli. Intraoperativna uporaba ECoG za oceno potrebe po izrezu oddaljenih žarišč epileptiformne aktivnosti je priporočljiva pri bolnikih z dolgo epilepsijo in epileptičnimi napadi v anamnezi. V primeru epileptičnih lezij medialnih časovnih struktur je metoda amigdalagipokampektomije pod nadzorom ECoG pokazala visoko učinkovitost.
Za vsako lokalizacijo kavernoma si je treba prizadevati za popolno odstranitev malformacije zaradi velike pogostosti ponavljajočih se krvavitev iz delno odstranjenih kavern. Ohraniti je treba venske angiome, ki jih najdemo v neposredni bližini kavernozne votline, saj je njihovo izrezovanje povezano z razvojem motenj venskega odtoka iz medule, ki meji na kavernom..
V večini primerov se kavernomi, tudi zelo velikih velikosti, lahko popolnoma odstranijo in izidi operacij so običajno ugodni: pri večini bolnikov se nevrološke motnje ne pojavijo. Pri bolnikih z epileptičnimi napadi se izboljšanje opazi v 75% primerov, v 62% pa se napadi po odstranitvi kavernoma ne ponovijo. Tveganje za nastanek pooperativnih nevroloških zapletov je v veliki meri odvisno od lokacije tvorbe. Incidenca napak v kavernomih, ki se nahajajo v funkcionalno nepomembnih delih možganskih polobel, je 3%. Pri kortikalnih in subkortikalnih kavernoma funkcionalno pomembnih območij se ta številka poveča na 11%. Tveganje za pojav ali poslabšanje nevrološkega primanjkljaja v primeru odstranitve globoke kavernozne lokalizacije doseže 50%. Treba je opozoriti, da je nevrološka okvara, ki nastane po operaciji, pogosto reverzibilna. Pooperativna smrtnost je 0,5%.
Kavernomi možganskih stebel
Zdravljenje kavernoznih angiomov možganskega debla ima številne značilnosti, ki upravičujejo dodelitev te patologije v neodvisno skupino. Najprej anatomija in funkcionalni pomen trupa izjemno otežuje kirurške posege na tem področju. Zaradi kompaktne razporeditve velikega števila različnih, vključno z vitalnimi tvorbami v možganskem deblu, vsaka, tudi minimalna krvavitev iz kavernoznega trupa povzroči nevrološke motnje, ki ločijo potek bolezni od kliničnih manifestacij pri kavernoma možganskih polobel. Majhnost kavernoznega trupa pogosto otežuje histološko verifikacijo patologije, zato narava bolezni pogosteje kot pri kavernomah druge lokalizacije ostaja neprepoznana. Po MRI in operacijah je mogoče ločiti tri različice patoloških tvorb, ki jih združuje splošno ime "kavernomi trupa": - subakutni in kronični hematomi, ko je odstranjena le v 15% primerov, je mogoče preveriti kavernozno tkivo. Ni mogoče izključiti, da ti hematomi temeljijo na drugih kavernoznih malformacijah, po možnosti na teleangiektazijah; - tipičnih kavernoma v kombinaciji z akutnim, subakutnim ali kroničnim hematomom; - tipičnih kavernomov s heterogeno strukturo in obkroženih s hemosiderinskim obročem brez znakov krvavitve. Za kavernozni prtljažnik obstajata dve glavni možnosti. Za možgansko kap podobno različico je značilen akutni razvoj izrazitih simptomov stebla, pogosto ob močnem glavobolu. Ta varianta se običajno pojavi pri hematomih trupa brez MRI znakov kavernoma. Za psevdotumorno različico je značilno počasno povečanje simptomov stebla, ki včasih traja tudi do nekaj mesecev. Ta potek je značilen za bolnike z značilno MRI sliko votlin. Pri obeh različicah poteka klinični simptomi postopoma stabilizirajo in se lahko v prihodnosti popolnoma ali delno nazadujejo. Analiza rezultatov kirurških posegov je pokazala, da so očitno odvisni od vrste odkrite tvorbe. Torej, po odstranitvi subakutnih in kroničnih hematomov trupa se je regresija simptomov pojavila v 80% oziroma 60% primerov. Pri odstranjevanju votlin z znaki krvavitve so bili klinični izidi manj zadovoljivi, medtem ko so bili pri odstranjevanju votlin brez znakov krvavitve na splošno nezadovoljivi. Identifikacija teh vzorcev je bila podlaga za določanje indikacij za kirurški poseg..
Indikacije za odstranjevanje kavernoznega stebla. Kirurško zdravljenje kavernozumskega debla
Glavne indikacije za kirurško zdravljenje kavernoznega trupa so prisotnost subakutnega ali kroničnega hematoma, ponavljajoče se krvavitve in stalno naraščajoča simptomatologija lezije trupa. V primeru hematomov trupa je optimalno obdobje posega 2-4 tedne od trenutka krvavitve in nastanka hematoma. Konzervativno dajanje je treba dati prednost v primerih, ko so se nevrološki simptomi v času zdravljenja znatno zmanjšali, pa tudi pri majhnem volumnu hematoma (manj kot 3 ml), z globoko lokacijo malformacij in s tem visokim tveganjem za poslabšanje simptomov po operaciji..
Odstranitev kavernoma trupa |
Izbira kirurškega pristopa vedno temelji na temeljiti študiji topografije formacije po podatkih MRI. Odstranjevanje hematoma in / ali kavernoma poteka s strani, ki je najbližje površini možganskega debla. Najpogosteje uporabljena mediana podokcipitalne kraniotomije z dostopom skozi IV prekat. To je posledica dejstva, da se večina hematomov in malformacij nahaja subependimalno, na območju obloge mostu. Tudi pri velikih hematomih, ki zasedajo skoraj celoten premer trupa, je ta pristop zaradi enostavnosti njegove izvedbe in manj travme v primerjavi z drugimi pristopi najbolj sprejemljiv. V primeru kavernomov in hematomov, ki se nahajajo v ventralno-lateralnih delih mostu, so z našega vidika najbolj optimalni retrolabyrinth, presigmoidni in subtemporalni pristopi, saj zagotavljajo širši vidni kot operacijskega polja in s tem večjo možnost radikalne odstranitve malformacije in kapsule kroničnega hematoma... Odstranjevanje hematomov in malformacij srednjega mozga je možno s subtentorialnim supracerebelarnim ali suboccipitalnim transtentorialnim pristopom. Pomembna stopnja operacije je določitev projekcije lokacije jeder FMN na dnu romboidne jame (preslikava) z uporabo registracije motoričnih odzivov. Informacije o lokaciji glavnih jedrskih struktur možganskega debla omogočajo kirurgu, da manipulira čim dlje od teh struktur. Pri operacijah na možganskem deblu se lopatice ne uporabljajo - kirurg ustvari vidno polje z orodji, s katerimi izvaja operacijo - sesanje, klešče, škarje itd. Med operacijo se kavernozni angiom razdeli na drobce in po delih odstrani. Pri kroničnih hematomih je treba njeno kapsulo odstraniti čim bolj radikalno. Pri nepopolni odstranitvi kavernoma ali kapsule kroničnega hematoma so možne ponavljajoče se krvavitve. Najpogosteje se pojavijo po odstranitvi kroničnih hematomov. To je posledica dejstva, da lahko ob nezadostni reviziji sten hematoma v njem ostanejo drobci majhne malformacije, ki je bila vzrok za prvo krvavitev. Nato se ta malformacija lahko spremeni v večjo kavernozno.
Predavanje akademika A.N. Konovalov "Kavernomi osrednjega živčevja"