Glavni > Zapleti

Klasifikacija možganskih tumorjev

Vse novotvorbe, ki so lokalizirane v osrednjem hrbteničnem kanalu in znotraj lobanje, se imenujejo možganski tumorji. Razvoj možganskih tumorjev je povezan z nenadzorovano delitvijo celic, njihova razvrstitev je odvisna od dejavnikov, kot so primarni dejavnik in celična sestava.

Možganska novotvorba je lahko benigna ali maligna. Poleg tega so vsi možganski tumorji razvrščeni glede na določena merila:

  • po poreklu;
  • po histološkem tipu;
  • lokalizacija;
  • po Smirnovem.

Onkologi, nevrokirurgi in radiologi v onkološkem centru bolnišnice Yusupov pri izbiri učinkovite metode za zdravljenje možganskih tumorjev upoštevajo ne le lokacijo in vrsto novotvorbe, njene značilnosti, splošno stanje in starost bolnika, temveč tudi verjetnost intraoperativnih in pooperativnih zapletov. Za zdravljenje onkoloških bolezni možganov se uporabljajo najbolj napredne metode, ki zagotavljajo največje možne rezultate..

Razvrstitev možganskih tumorjev po pojavu

Obstajajo različne vrste možganskih tumorjev pri odraslih, ki so razvrščene glede na eno ali drugo značilnost..

Najprej so vsi možganski tumorji razdeljeni na primarne in sekundarne.

Primarni tumor (na primer primarni limfom osrednjega živčevja) tvori tkivo možganov in v njegovi bližini: tkivo lobanjskih živcev, možganskih ovojnic, epifize, limfoidnega tkiva ali hipofize. Razvoj teh novotvorb je povezan z mutacijami, ki vodijo do pojava nepravilnosti v DNK možganskih celic.

Pojav sekundarnih možganskih tumorjev je najpogosteje povezan z metastatskim procesom iz drugih organov, ki jih prizadene onkološka bolezen.

Benigni in maligni možganski tumor

Benigni možganski tumor (na primer možganski lipom) se razlikuje po razmeroma normalnem videzu sestavnih celic, počasni rasti, pomanjkanju širjenja v druge organe in brez prodora v možganska tkiva. Kljub temu je benigni možganski tumor lahko precej nevaren in v nekaterih primerih ogroža bolnikovo življenje - ko je tumor lokaliziran v vitalnem delu možganov, benigni tumor v glavi spremlja stiskanje občutljivih živčnih tkiv in povišanje intrakranialnega tlaka.

Maligni možganski tumor je patološki proces, za katerega je značilno nenadzorovano in neomejeno širjenje celic. Maligne novotvorbe se kažejo v hitri rasti, sposobnosti metastaziranja, tumor pogosto raste v bližnje organe in tkiva.

Malignost in benignost sta precej relativna pojma. Nekateri maligni tumorji imajo namreč benigni potek, ki lahko traja dokaj dolgo..

Vrste možganskega raka po lokaciji

Lokalizacija novotvorbe v možganih je pomemben dejavnik, odvisno od tega, kateri način kirurškega dostopa do njega je odvisen..

Glede na lokacijo možganskega tumorja lahko obstajajo:

  • intracerebralno: njihova rast se začne v sivi ali beli možganski snovi. Supratentorial vpliva na čelni, parietalni in časovni reženj možganov, subtentorialno - možgansko steblo, mali možgani, dno 4. prekata (tumor podolgovate možgane, tumor možganskega stebla, tumor možganskega debla, tumor 4. možganskega prekata, tumor možganskega možganov, tumor subkortikalnih vozlov) in srednji možgani);
  • ekstracerebralno: razvije se v mehki ali trdi možganski lupini, posodah, kosteh lobanje (pojavi se meningiom, možganski nevrinom).

Razvrstitev možganskih tumorjev po histološkem tipu

Za napovedovanje nadaljnjega "vedenja" novotvorbe je zelo pomembno tkivo, iz katerega se tumor razvije. Glede na histološko kvalifikacijo se tumorji delijo na naslednje vrste:

  • glialni možganski tumor;
  • tumor iz živčnega tkiva;
  • vaskularni tumor (npr. kavernom možganskega debla);
  • otekanje možganske sluznice;
  • teratoma.

Glialni možganski tumorji vključujejo:

  • astrocitom - benigni tumor iz glialnega tkiva, lokaliziran v možganski polobli in možganih;
  • oligodendrogliom - tumor iz glialnega tkiva, ki ni nagnjen k kalitvi v druga tkiva z lokalizacijo v možganski polobli;
  • ependimom - ependimom možganov je benigni tumor, lokaliziran v stranskem ali 4. prekatu;
  • multiformni glioblastom - to vrsto tumorja običajno diagnosticirajo pri starejših bolnikih;
  • meduloblastom - tumor, ki prizadene mali možgani, najpogosteje najdemo pri otrocih;
  • pinealoma - novotvorba, ki prizadene epifizo.

Tumorji, oblikovani iz živčnega tkiva, vključujejo:

  • možganski nevrinom (švannom): tumor tvorijo Schwannove celice ali celice membran živčnih končičev. Najpogosteje je ta vrsta bolezni benigna, včasih pa je lahko tudi maligna;
  • možganski nevrofibrom - je praviloma benigna novotvorba, ki jo sestavljajo Schwann, mastociti ali fibroblasti;
  • tumorji, ki se razvijejo na območju sella turcica, na primer iz hipofize.

Tumor možganske ovojnice je na primer možganska meningioma. Za ta tumor je značilna počasna rast in benigni značaj..

Teratomi so rakave novotvorbe, ki se razvijejo iz celic z morfološko strukturo, podobno matičnim celicam. Najpogosteje diagnosticiran pri pediatričnih in mladih bolnikih.

Razvrstitev možganskih tumorjev po Smirnovu

Ta klasifikacija predpostavlja delitev možganskih tumorjev na več vrst v skladu z zrelostjo celic in morfološkimi značilnostmi..

Po stopnji zrelosti so možganski tumorji lahko:

  • zrel (npr. ependimom možganov);
  • nezrela (npr. ganglioblastom možganov);
  • nezreli (npr. možganski meduloblastom).

Ta klasifikacija poleg stopnje zrelosti temelji tudi na morfoloških značilnostih, ki združujejo lokalizacijsko klasifikacijo in histološko klasifikacijo..

Zdravljenje možganskih tumorjev v bolnišnici Yusupov

Zdravljenje možganskih tumorjev v onkološkem centru bolnišnice Yusupov poteka z najsodobnejšimi nekirurškimi tehnikami:

  • stereotaktična radiokirurgija - omogoča odstranjevanje majhnih tumorjev v eni seji;
  • radioterapija z napravami najnovejše generacije, najnovejšimi linearnimi pospeševalniki in sistemi, ki zagotavljajo največjo varnost in učinkovitost terapije itd..

Če je kirurškemu zdravljenju neizogibno, ga izvajajo najboljši strokovnjaki, ki mojstrsko obvladajo vse tehnologije in metode intervencijske nevroradiologije in sodobne nevrokirurgije. Zdravniki onkološkega centra bolnišnice Yusupov si po najboljših močeh prizadevajo za varčevanje z minimalno invazivnimi metodami in operacijami s transnazalnim dostopom, ki ne zahtevajo reza lobanje.

Zahvaljujoč inovativni opremi onkološkega centra imajo zdravniki možnost izvajati visokokakovostno diagnostiko in učinkovito zdravljenje možganskih tumorjev z uporabo nekirurških ali minimalno invazivnih metod..

Vzporedno z nevrokirurgi pri zdravljenju bolnikov z možganskimi tumorji sodelujejo nevrologi, onkologi in radiologi. Pacientu je zagotovljena podporna terapija in kvalificirana psihološka podpora.

Lahko se prijavite za posvet z onkologom na onkološki kliniki in ugotovite pogoje hospitalizacije s klicem v bolnišnico Yusupov ali prek spleta na spletnem mestu koordinatorja..

"NEIRODOC.RU"

"NEIRODOC.RU so medicinske informacije, ki so maksimalno dostopne za asimilacijo brez posebne izobrazbe in so ustvarjene na podlagi izkušenj zdravnika, ki se ukvarja s prakso."

Klasifikacija možganskih tumorjev

To je kratek članek. Mislim pa, da bi tisti, ki jih zanima, morali vedeti, kakšni možganski tumorji so na splošno in kakšna je razlika med njimi. Zato vam predstavljam najbolj popolno klasifikacijo možganskih tumorjev. Poznavanje klasifikacije je zelo pomembno za diagnozo in določitev taktike zdravljenja. Razvrstitev tumorjev temelji na lokaciji in histološkem tipu tumorja.

Razvrstitev možganskih tumorjev po lokaciji.

V zvezi z možganskim tkivom:

  • Intracerebralni (intracerebralni) možganski tumorji se nahajajo znotraj možganskega tkiva, od katerega nimajo jasne meje. Ko rastejo, ti tumorji nadomeščajo in uničujejo možgansko snov. Ti tumorji vključujejo glialne in metastatske tumorje. Poleg tega je treba razumeti, da so vsi intracerebralni tumorji maligni, le da imajo različno stopnjo malignosti (stopnja po klasifikaciji WHO). Pri odraslih se intracerebralni tumorji pojavijo v približno 50% primerov, pri otrocih - v 80-90%.
  • Zunajcerebralni (ekstracerebralni) možganski tumorji se nahajajo zunaj medule. Ko rastejo, stisnejo in potisnejo možgansko tkivo, ne da bi ga kalili. Ti tumorji vključujejo tumorje možganskih ovojnic in lobanjskih živcev. Ti tumorji so pogosteje benigni..

Glede na oris malih možganov:

  • Supratentorialni možganski tumorji - ki se nahajajo nad tentoriumom malih možganov, se pri odraslih pojavijo v 65-70% primerov, pri otrocih pa v 20-45% primerov.
  • Subtentorialni možganski tumorji - ki se nahajajo v zadnji lobanjski jami pod tentorijem malih možganov in jih najpogosteje najdemo pri otrocih - do 80% primerov.

Razvrstitev tumorjev po izvoru.

Po izvoru možganske tumorje delimo na primarne in sekundarne. Primarni možganski tumorji so tumorji, ki se na začetku pojavijo in rastejo v možganih. Sekundarni možganski tumorji - tumorji, katerih videz v možganih je sekundarni in je primarno žarišče v drugih organih in tkivih, tj. to so vsi metastatski tumorji.

Histološka klasifikacija možganskih tumorjev (WHO, 2007).

Tumorji iz nevroepitelnega tkiva
Astrocitni tumorji
1.9421/1 (*)Piloidni astrocitomKDO I. razred
9425/3Pilomiksoidni astrocitomWHO stopnja II
2.9384/1Subependimalni velikanski celični astrocitomKDO I. razred
3.9424/3Pleiomorfni ksantoastrocitomWHO stopnja II
4.9400/3Difuzni astrocitomWHO stopnja II
9420/3Fibrilarni astrocitom
9411/3Hemistocitni astrocitom
9410/3Protoplazmatski astrocitom
pet9401/3Anaplastični astrocitomWHO stopnja III
6.9440/3GlioblastomWHO stopnja IV
9441/3Velikodelni astrocitomWHO stopnja IV
9442/3GliosarkomWHO stopnja IV
7.9381/3Možganska gliomatoza
Oligodendroglialni tumorji
8.9450/3OligodendrogliomWHO stopnja II
devet9451/3Anaplastični oligodendrogliomWHO stopnja III
Oligoastrocitni tumorji
deset9382/3OligoastrocitomWHO stopnja II
enajst9382/3Anaplastični oligoastrocitomWHO stopnja III
Ependimalni tumorji
12.9383/1SubependimomKDO I. razred
13.9394/1Miksopapilarni ependimomWHO stopnja II
štirinajst9391/3EpendimomWHO stopnja II
9391/3Celična
9393/3Papilarni
9391/3Počisti celico
9391/3Tanytsitny
15.9392/3Anaplastični ependimomWHO stopnja III
Horoidni tumorji
šestnajst9390/0HoroidpapilomaKDO I. razred
17.9390/1Atipični horoidpapilomaWHO stopnja II
18.9390/3Horoidni karcinomWHO stopnja III
Drugi nevroepitelni tumorji
devetnajst9430/3AstroblastomKDO I. razred
20.9444/1Hordoidni gliom tretjega prekataWHO stopnja II
21.9431/1Angiocentrični gliomKDO I. razred
Nevronski in mešani nevronsko-glialni tumorji
22.9493/0Displastični cerebelarni gangliocitom (Lhermitte-Duclos)
23.9412/1Desmoplastični otroški astrocitom / gangliogliomKDO I. razred
24.9413/0Dysembryoplastic nevroepitelni tumorKDO I. razred
25.9492/0GangliocitomKDO I. razred
26.9505/1GangliogliomKDO I. razred
27.9505/3Anaplastični gangliogliomWHO stopnja III
28.9506/1Centralni nevrocitomWHO stopnja II
29.9506/1Ekstraventrikularni nevrocitomWHO stopnja II
trideset9506/1Cerebelarni liponeurocitomWHO stopnja II
31.9509/1Papilarni glionevronski tumorKDO I. razred
329509/1Rozetni glionevronski tumor IV prekataKDO I. razred
338680/1ParagangliomKDO I. razred
Pinealni tumorji
34PineocitomKDO I. razred
35Pinealni parenhimski tumor vmesne diferenciacijeWHO stopnja II, III
36PineoblastomaWHO stopnja IV
37Epifizni papilarni tumorWHO stopnja II, III
Embrionalni tumorji
389470/3MeduloblastomWHO stopnja IV
9471/3Desmoplastični / nodularni meduloblastom
9471/3Meduloblastom z obsežno nodularnostjoWHO stopnja IV
9474/3Anaplastični meduloblastomWHO stopnja IV
9474/3Velikocelični meduloblastom
399473/3Primitivni nevroektodermalni tumor centralnega živčnega sistemaWHO stopnja IV
9500/3Nevroblastom CNS
9490/3Ganglioneuroblastom CNS
9501/3Medulloepithelioma
9392/3Ependimoblastom
409508/3Atipični teratoidni / rabdoidni tumorWHO stopnja IV
Tumorji lobanjskih in hrbteničnih živcev
419560/0Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)KDO I. razred
9560/0Cellochanya
9560/0Pleksiform
9560/0Melanocitni
429540/0NeurofibromaKDO I. razred
9550/0Pleksiform
43PerineuromaWHO stopnja I, II, III
9571/0Perineuroma, NOS
9571/3Maligni perinevrom
44Maligni tumor perifernega živčnega ovoja (MPNST)WHO stopnja II, III, IV
9540/3Epitelioid MPNST
9540/3MPNST z mezenhimsko diferenciacijo
9540/3Melanocitni MPNST
9540/3MPNST z diferenciacijo žlez
Tumorji membran
Meningotelni tumorji
459530/0MeningiomaKDO I. razred
9531/0Meningotelna
9532/0Fibroblastična
9537/0Mešano
9533/0Psammomatous
9534/0Angiomatozna
9530/0Mikrocistična
9530/0Sekretorno
9530/0Limfoplazmacitni
9530/0Metaplastična
9538/1Chordoid
9538/1Počisti celico
9539/1NetipičnoWHO stopnja II
9538/3Papilarni
9538/3Rabdoid
9530/3Anaplastični (maligni)WHO stopnja III
Mezenhimalni tumorji
468850/0Lipoma
478861/0Angiolipoma
488880/0Hibernom
498850/3Liposarkom
508815/0Samotni vlaknasti tumor
518810/3Fibrosarkom
528830/3Maligni fibrozni histiocitom
538890/0Leiomioma
548890/3Leiomiosarkom
558900/0Rabdomioma
568900/3Rabodomiosarkom
579220/0Chondroma
589220/3Hondrosarkom
599180/0Osteoma
609180/3Osteosarkom
619210/0Osteohondroma
629120/0Hemangioma
639133/1Epitelioidni hemangioendoteliom
649150/1HemangiopericitomWHO stopnja II
659150/3Anaplastični hemangiopericitomWHO stopnja III
669120/3Angiosarkom
679140/3Kaposijev sarkom
689364/3Ewingov sarkom - PNET
Primarne melanocitne lezije
698728/0Difuzna melanocitoza
708728/1Melanom
718720/3Maligni melanom
728728/3Melanomatoza meninge
Drugi tumorji, povezani z membrano
739161/1HemangioblastomKDO I. razred
Tumorji hematopoetskega sistema
749590/3Maligni limfom
759731/3Plazmocitom
769930/3Granulocitni sarkom
Tumorji zarodnih celic
779064/3Germinoma
789070/3Embrionalni karcinom
799071/3Tumor rumenjakove vrečke
809100/3Horiokarcinom
819080/1Teratoma
9080/0Zrela
9080/3Nezrelo
9084/3Teratoma z maligno preobrazbo
829085/3Mešani tumorji zarodnih celic
Tumorji hiasmatično-sekularnega območja
839350/1KraniofaringiomKDO I. razred
9351/1Adamantimatozno
9352/1Papilarni
849582/0Granulocitni tumorKDO I. razred
859432/1PituicitomaKDO I. razred
868991/0Vretenasti onkocitom adenohipofizeKDO I. razred

(*) Morfološka oznaka Mednarodne klasifikacije bolezni (onkologija) (ICD-O). Stopnja malignosti je kodirana kot / 0 za benigne tumorje, / 3 za maligne tumorje in / 1 za prehodno ali nespecificirano malignost. Razred je klasifikacija tumorjev centralnega živčnega sistema glede na stopnjo malignosti, odvisno od histološke slike, ki jo je uvedla Svetovna zdravstvena organizacija (WHO).

  1. Nevrokirurgija / Mark S. Greenberg; na iz angleščine - M.: MEDpress-inform, 2010. - 1008 str.: Ilustr.
  2. Praktična nevrokirurgija: vodnik za zdravnike / ur. B.V.Gaidar. - SPb.: Hippokrat, 2002. - 648 str..
  3. V.V. Krilov. Predavanja o nevrokirurgiji. 2008, 2. izd. M.: Avtorska akademija; T-v znanstvenih publikacijah KMK. 234 str., Ill., Vklj..
  4. Nevrokirurgija / ur. ON. Dreval. - T. 1. - M., 2012. - 592 str. (Priročnik za zdravnike). - T. 2. - 2013. - 864 s.

Materiali spletnega mesta so namenjeni seznanitvi s posebnostmi bolezni in ne nadomeščajo osebnega posvetovanja z zdravnikom. Morda obstajajo kontraindikacije za uporabo kakršnih koli zdravil ali medicinskih postopkov. Ne samozdravite se! Če je kaj narobe z zdravjem, se posvetujte z zdravnikom.

Če imate k članku vprašanja ali komentarje, pustite komentarje spodaj na strani ali sodelujte v forumu. Odgovoril bom na vsa vaša vprašanja.

Naročite se na novice v blogu in članek delite s prijatelji s pomočjo družabnih gumbov.

Pri uporabi materialov s spletnega mesta je aktivna referenca obvezna.

Klasifikacija možganskih tumorjev

Najbolj razširjena klasifikacija možganskih tumorjev je klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije (WHO). Občasno se skliče delovna skupina svetovno znanih nevropatologov, ki organizira konsenzno konferenco o razvrščanju in razvrščanju možganskih tumorjev. Nato se objavijo rezultati te konference. Posodobitev obstoječe izdaje za leto 2007 (tako imenovana Modra knjiga) je predvidena za konec leta 2016.

Obstaja klasifikacija in gradacija možganskih tumorjev, ki se lahko precej hitro spremenijo v povezavi s pojavom metode molekularnega profiliranja. Kljub temu ostaja histološki sistem ocenjevanja možganskih tumorjev glavno orodje za napovedovanje biološkega vedenja tumorjev. Čeprav je predlaganih veliko različnih shem razvrščanja takšnih novotvorb, je v tej knjigi najpogosteje uporabljen in uporabljen sistem WHO za razvrščanje in razvrščanje tumorjev osrednjega živčevja..

(a) Kot je razvidno iz diagrama, pri odraslih prevladuje pojavnost možganskih tumorjev.
Skoraj 1/2 tumorjev so metastatske lezije pri raku drugih lokalizacij; druga 1/2 vključuje primarne novotvorbe.
(b) Možganski tumorji pri otrocih. Metastaze, anaplastični astrocitom (AA) in glioblastom multiforme (MGB) so redki.
Pilocitni astrocitom in primitivni nevroektodermalni tumorji (PNET) so pogostejši pri otrocih kot pri odraslih.
GCS - tumorji žilnega spleta.

Klasifikacija / gradacija novotvorb osrednjega živčevja:

a) Splošne informacije. Novotvorbe v osrednjem živčevju delimo na primarne in metastatske. Primarne novotvorbe so razdeljene v 6 glavnih skupin. Danes je največja skupina nevroepitelnih tumorjev, na drugem mestu je skupina tumorjev možganskih ovojnic. Tumorji lobanjskih in hrbteničnih živcev, limfomi in hematopoetske novotvorbe ter tumorji zarodnih celic so manj pogoste, vendar pomembne skupine.

V zadnji skupini primarnih novotvorb so tumorji selarne regije vključeni na podlagi njihove lokalizacije in ne histološkega tipa..

b) Nevroepitelni tumorji. Ta skupina vključuje veliko število tumorjev, zato je razdeljena na več ločenih podskupin. V preteklosti naj bi takšni tumorji nastajali iz diferenciranih zrelih nevronov ali glijskih celic (npr. Astrociti, oligodendrociti, ependimske celice itd.). Zdaj pa je bilo ugotovljeno, da večina možganskih tumorjev izvira iz nevronskih izvornih celic..

1. Astrocitomi. Obstaja veliko histoloških vrst in podtipov astrocitomov, ki jih ločimo na podlagi njihovega biološkega vedenja: od benignih razmeroma razmejenih tumorjev, kot sta pilocitni astrocitom (PA) in subependimalni velikanski celicni astrocitom (SGCA), do zelo malignih, za katere je značilna difuzna infiltracijska rast (MH glioblastom).

Dva lokalizirana astrocitoma (PA in SGCA) sta po klasifikaciji WHO uvrščena med novotvorbe I. stopnje. Običajno ne napredujejo v malignost, čeprav se različica PA, imenovana pilomiksoidni astrocitom, lahko obnaša bolj agresivno in je razvrščena kot stopnja II.

Astrocitomi, za katere je značilna razpršena infiltracijska rast, nimajo jasne meje z normalnim možganskim tkivom, čeprav se na diagnostičnem slikanju tumor lahko zdi razmeroma osamljen. Najnižja stopnja malignosti (II. Stopnja) med njimi ima tako imenovani "difuzni astrocitom". Anaplastični astrocitom (AA) ima stopnjo III malignosti, MHD pa je razvrščena kot stopnja IV.

Starost bolnika pomembno vpliva na vrsto in lokacijo astrocitoma. Na primer, astrocitomi, za katere je značilna razpršena infiltracijska rast, so najpogosteje lokalizirani v možganski polobli pri odraslih in v možganskih ponsih pri otrocih. PA so tumorji pri otrocih in mlajših odraslih. Pogosto so lokalizirani v možganih in okoli tretjega prekata, redko pa v možganski polobli..

(a) Koronalni del prikazuje astrocitome pri odraslih. Astrocitom nizke stopnje (II. Stopnja) ponavadi postane anaplastičen.
MGB se najpogosteje pojavlja, na sliki je lokaliziran na območju kalozemskega telesa. Pleomorfni ksantoa-strocitom - cistični tumor s trdno komponento v bližini odebeljene možganske ovojnice.
(b) Slika sagitalnega odseka prikazuje astrocitom pri otrocih. Pogosti so gliomi možganskega stebla in pilocitni astrocitom (PA).
Z izjemo PA v predelu tretjega prekata so supratentorialni astrocitomi manj pogosti pri otrocih kot pri odraslih.

2. Oligodendroglialni tumorji. Od difuzno infiltrativnih, a razmeroma dobro diferenciranih novotvorb II. Stopnje (oligodendroglioma) do anaplastičnih oligodendrogliomov (III. Stopnje).

3. Gliomi nizke stopnje (GNSS). GNSS je bil razdeljen na tri molekularne podtipe, klasifikacija, ki zagotavlja močan, ne prekrivajoč se, klinično pomemben sistem, ki presega tradicionalne histološke metode za napovedovanje biološkega vedenja tumorjev. Skupina GNSS temelji na določanju statusa FISH (fluorescentna hibridizacija) na podlagi analize treh pomembnih genetskih markerjev: IDH1, 1p19q (kodelizacija 1p in 19q) in ATRX (sindrom duševne zaostalosti, povezan s α-talasemijo / genom X).

Ta molekularna klasifikacija omogoča razlikovanje dveh vrst difuzno infiltrativnih astrocitomov, predvsem na podlagi stanja gena IDH1. Za astrocitome z ugodnejšo prognozo sta značilni mutacija gena IDH (IDH1 [+]) in / ali mutacija gena ATRX (ATRX [+]). Izbris 1p19q ni. V drugo skupino spadajo tumorji IDH1 (-) ("divji tip"). Čeprav so tumorji divjega tipa lahko histološko tumorji "nizke stopnje" (II. Stopnje), so to agresivne novotvorbe, ki se vedejo bolj kot MGB.

Za oligodendrogliome je značilna šifra 1p19q, običajno JH1 (+). Gen ATRX ni mutiran.

Profiliranje promotorja 06-metilgvanin-DNA-metil-transferaze (MGMT) je bistvenega pomena za razslojevanje zdravljenja glioma. MGMT (+) tumorji so običajno bolj občutljivi kot tumorji divjega tipa.

4. Gliomi pri otrocih v primerjavi z gliomi pri odraslih. Pri otrocih se gliomi pogosto genetsko razlikujejo od tistih pri odraslih, čeprav so na mikroskopiji videti enako. Za možgane možganskih gliomov, značilne za otroke, agresivne novotvorbe, ki skoraj vedno vodijo v smrt, so značilne mutacije histona (IZ) in gena ACVR1. V primerjavi z odraslimi oligodendrogliomi je pri teh tumorjih kodelacija 1p19q redka.

5. Ependimalni tumorji. Ependimske novotvorbe so po klasičnih histoloških merilih razvrščene v subependimome I. stopnje ali meksopapilarne ependimome, ependimome II. Stopnje (razdeljene na celične, papilarne, bistrocelične in tanicitne tipe) in stopnjo III (anaplastične) ependimome..

Profiliranje metilacije DNA je nedavno opredelilo devet molekularnih podskupin ependimomov. Ta molekularna klasifikacija prekaša sedanji sistem razvrščanja patologije za razslojevanje tveganja bolnika pri načrtovanju zdravljenja..

6. Tumorji žilnega spleta. Tumorji žilnega pleksusa (OCC) so papilarne intraventrikularne novotvorbe. Skoraj 80% teh tumorjev najdemo pri otrocih. Klasično se OCC delijo na horoidne papilome (CP) (stopnja I), atipične horoidne papilome (aCP) (stopnja III) in horoidne karcinome (CC), ki spadajo v stopnjo III. Nedavne genomske študije so pokazale, da je aCP nezrela različica CP s podobnim citogenetskim profilom in se razlikuje le v večji proliferativni aktivnosti. HC je genetsko ločena skupina tumorjev.

CP se pojavijo 5-10 krat pogosteje kot HC. Vse vrste tumorjev žilnega pleksusa se lahko difuzno širijo skozi likvor, zato je pred operacijo potrebna vizualizacija vseh struktur centralnega živčnega sistema.

7. Drugi nevroepitelni tumorji. Te redke novotvorbe vključujejo astroblastom, holioidni gliom tretjega prekata in angiocentrični gliom.

(a) MRI, T2-WI, osna rezina: pri 58-letnem moškem, ki je imel dve epizodi napadov, neenakomerna hiperintenzivna masna lezija, ki se je infiltrirala v bazalne ganglije, čelni reženj, zunanjo kapsulo in zadnje stegno notranje kapsule desne poloble.
(b) MRI, postkontrastni T1-WI, osna rezina: isti pacient ima več kontrastnih žarišč v središču mase.
Glede na to lokalizacijo (čelni reženj) in pomanjkanje kontrasta na velikih površinah tumorskih lezij je najverjetneje, da je ta tumor sekundarni MHD. Biopsija je pokazala:
IDH 1 (+), EGFR (-), MGMT (+), p53 70% (+), PTEN25% (+) in MIB1 90%.

8. Nevronski in mešani nevronsko-glialni tumorji. Ta heterogena skupina vključuje nevroepitelne tumorje, ki vsebujejo gangliocitom podobne celice, diferencirane nevrocite ali slabo diferencirane nevroblaste. Vključeni so tudi gangliocitne novotvorbe (gangliocitom, gangliogliom), desmoplastični infantilni gangliogliom ali astrocitom (DIG / DIA), ki povzročajo razvoj vlaknastega astrocitoma (DIG / DIA), nevrocitoma (osrednja in nedavno opisana nevralna ektoplastika) papilarni glioneuronalni tumor, glionevronski tumor, ki tvori rozete (IV prekat), in cerebelarni liponeuroblastom.

9. Tumorji epifize. Pinealne novotvorbe so

c) Meningealni tumorji:

1. Pregled. Meningealni tumorji so druga največja skupina primarnih tumorjev CNS. Delimo jih na meningiome in mezenhimske nemengotelne tumorje (tj. Tumorje, ki niso meningiomi). V skupini meningealnih tumorjev upoštevamo tudi hemangiopericitome, hemangioblastome in melanocitne lezije..

2. Meningiomi. Meningiomi nastanejo iz meningotelnih (arahnoidnih apikalnih) celic. Večina meningiomov je povezanih s trdno možgansko ovojnico, lahko pa imajo tudi druga mesta (na primer žilne pleksuse stranskih prekatov). Medtem ko so meningiomi razvrščeni v veliko število histoloških podtipov (npr. Meningotelni, vlaknasti, psamomatozni itd.), Pa jih sedanji sistem Svetovne zdravstvene organizacije povsem preprosto razvrsti. Večina meningiomov je benignih in I. stopnje. Atipični meningiomi, pa tudi različice horoidnih in bistrih celic, so tumorji II. Stopnje. Anaplastični (maligni) meningiom ustreza stopnji III.

3. Mezenhimski, nemeningotelijski tumorji. V osrednjem živčnem sistemu se lahko pojavijo tako benigni kot maligni mezenhimalni tumorji. Večina ustreza tumorjem mehkih tkiv ali kosti. Pogosto najdemo benigne in maligne (sarkomatozne) vrste. Primeri takih tumorjev so lipomi in liposarkomi, hondromi in hondrosarkomi, osteomi in osteosarkomi. Hemangiopericitom (HPC) je visokocelični vaskularni mezenhimski tumor, ki je skoraj vedno povezan s trdno možgansko celico.

HPC se nanaša na novotvorbe stopnje II ali III. Hemangioblastom (HGB) je novotvorba stromalnih celic in neštetih majhnih krvnih žil I. stopnje. Pojavlja se občasno in kot del von Hippel-Lindauovega sindroma (FHL). Primarne melanocitne novotvorbe v osrednjem živčevju so redke. Nastajajo iz leptomeningealnih melanocitov in imajo lahko difuzne in razmejene vzorce rasti, lahko so benigne in maligne.

d) Tumorji lobanjskih (in hrbteničnih) živcev:

1. Švannom. Schwannomi so benigni, inkapsulirani tumorji živčnih ovojnic, ki so sestavljeni iz dobro diferenciranih Schwannovih celic. Lahko so enojne ali večkratne. Več schwannomov je povezanih z nevrofibromatozo tipa 2 in schwannomom, sindromom, za katerega so značilni številni schwannomi brez drugih znakov NF2. Intrakranialni švanomi so skoraj vedno povezani z lobanjskimi živci (menijo, da je CN VIII najpogosteje prizadet), včasih pa se pojavijo kot parenhimske lezije. Švanomi niso podvrženi maligni degeneraciji in so razvrščeni kot novotvorbe I. stopnje.

2. Neurofibroma. Nevrofibromi (NF) so difuzno infiltrativni, ekstranevralni tumorji, sestavljeni iz Schwannovih celic in fibroblastov. Obstajajo samotni nevrofibromi lasišča. Pri nevrofibromatozi tipa 1 najdemo več NF ali pleksiform NF. Nevrofibromi so histološko skladni s tumorji stopnje I. Pleksiformni nevrofibromi se lahko degenerirajo v maligne ovojnice perifernih živcev (PDNS). Ocene ZOOPN od II do IV stopnje po klasifikaciji WHO, ki je podobna pristopu razvrščanja sarkoma.

e) Limfomi in hematopoetski tumorji. Primarni limfom CNS. Primarni limfomi osrednjega živčevja (PLCNS) se zelo pogosto razvijejo kot posledica zdravljenja s HAART pri bolnikih s HIV / aidsom, pa tudi pri drugih bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom. PLCNS je lahko žariščni intraparenhimski in intravaskularni tumor. Poleg tega je PLCNS lahko en ali več. Najpogostejša lokalizacija je možganska polobla. Več kot 95% PLCNS je difuznih velikih B-celičnih limfomov.

f) Tumorji zarodnih celic. Intrakranialni tumorji zarodnih celic (GBT) so morfološko homologni novotvorbam zarodnih linij, ki nastanejo v spolnih žlezah, in imajo tudi ekstragonadno lokalizacijo. 80-90% teh tumorjev se pojavi pri mladostnikih. Večina jih je lokaliziranih v srednji črti (območje epifize, okoli tretjega prekata).

g) Tumorji selarne regije:

1. Kraniofaringiom. Kraniofaringiom je benigni tumor (stopnje I), pogosto s cistično komponento, in je najpogostejša nevroepitelna intrakranialna novotvorba pri otrocih. To je povezano z izrazito bimodalno porazdelitvijo po starosti: cistični adamantinomatozni tip najpogosteje opazimo pri otrocih, drugi, manjši vrh pojavnosti tumorja pa pri ljudeh srednjih let. Manj pogost je papilarni tip tumorjev, ki so običajno solidni in jih najdemo skoraj izključno pri odraslih.

2. Drugi tumorji selarne regije. Granulocitni tumor na nevrohipofizi je redek tumor za odrasle, ki običajno raste iz lijaka hipofize. Pituicitomi so odrasle glialne novotvorbe, ki običajno rastejo tudi iz lijaka hipofize. Vretenasti onkocitom adenohipofize je ne-endokrina novotvorba adenohipofize. Vsi ti redki tumorji so stopnje I po klasifikaciji WHO.

Urednik: Iskander Milevski. Datum objave: 27.3.2019

Simptomi in vrste možganskih tumorjev: zdravljenje in prognoza

Ena najbolj zapletenih patologij glede natančnega mehanizma videza in zdravljenja, o katerem znanstveniki še vedno trdijo, je možganski tumor. Njeni simptomi v zgodnjih fazah razvoja so podobni znakom drugih bolezni osrednjega živčevja in notranjih organov..

Sčasoma znaki postanejo bolj specifični, omogočajo diagnozo bolezni in pogosto pacientovo življenje spremenijo v pekel.

Vrste tumorjev

Raziskovalci so razvili precej obsežno klasifikacijo novotvorb, odvisno od različnih dejavnikov..

Histologija

Histološke, strukturne značilnosti, značilnosti poteka bolezni omogočajo razlikovanje dveh skupin novotvorb: benigne in maligne.

Benigni tumorji se ne morejo deliti, rastejo počasi in ne prodirajo v druga tkiva. Po strukturi spominjajo na tiste celice, iz katerih izvirajo, delno ohranijo svoje funkcije. Takšne tumorje je mogoče odstraniti s kirurškim posegom, ponovitev pa je izjemno redka. Benigne izrastke v možganih pa so zelo nevarne. Privedejo do stiskanja krvnih žil, pojava edema, stagnacije venske krvi, medtem ko njihova lokacija ne omogoča vedno njihove odstranitve.

Maligne novotvorbe sestavljajo celice, ki se zelo hitro delijo. Tumorji hitro rastejo, tvorijo cela žarišča in prodirajo v sosednja tkiva. Najpogosteje maligni tumorji nimajo jasnih meja. Na zdravljenje, vključno s kirurškim posegom, se slabo odzivajo in so nagnjeni k ponovitvi bolezni.

Lokacija

Lokacija kaže na 3 vrste tumorjev. Intracerebralna najdemo v sami možganski snovi. Extracerebral se pojavijo v membrani in živčnih tkivih. Intraventrikularno - v možganskih komorah.

Pri diagnozi in definiciji bolezni v skladu z ICD-10 se bolezni razlikujejo tudi glede na natančno lokacijo tumorja, na primer v čelnih režnjah, malih možganih.

Etiologija

Primarne novotvorbe se pojavijo kot posledica sprememb v možganih. Vplivajo na kosti lobanje, sive snovi, krvne žile. Med primarnimi tumorji ločimo več podvrst:

  1. Astrocitom. Možganske celice - astrociti - mutirajo. Tumor je vrsta glioma, pogosto benigna.
  2. Meduloblastom. Gre za drugo vrsto glioma. Novotvorbe se pojavijo v zadnji lobanjski fosi, rastejo kot posledica mutacije embrionalnih celic. Ta tumor predstavlja 20% vseh možganskih lezij. Pogosto se ona pojavlja pri otrocih različnih starosti, od dojenčkov do mladostnikov.
  3. Oligodendrogliom. Oligodendrociti se spreminjajo.
  4. Mešani gliomi. Mutacija se pojavlja tako v astrocitih kot v oligodendrocitih. To obliko najdemo v 50% primarnih tumorjev.
  5. Meningiomi. Celice lupine se spremenijo. Najpogosteje benigne, včasih pa tudi maligne.
  6. Limfomi. Bolezen se pojavi v bezgavkah možganov.
  7. Adenomi hipofize. Povezani s poškodbami hipofize se razvijejo predvsem pri ženskah. V redkih primerih je lahko maligna.
  8. Ependimom. Celice, ki sodelujejo pri sintezi cerebrospinalne tekočine, se spreminjajo.

Sekundarne novotvorbe se kažejo z metastazami iz drugih organov.

Razlogi

Natančni razlogi, zakaj se možganski rak pojavi in ​​razvije, niso bili ugotovljeni. Ugotovljeni so bili le dejavniki, ki bodo verjetno prispevali k njegovemu pojavu.

Po statističnih podatkih ima dednost pomembno vlogo. Če je bila v družini oseba, ki jo je prizadel rak, bo verjetno v naslednji generaciji ali generaciji še kdo, ki bo postal žrtev te bolezni.

Drugi pomemben in pogost dejavnik je dolgotrajno bivanje v območju sevanja. Delo s kemičnimi elementi, kot so svinec, živo srebro, vinilklorid, dolgotrajna uporaba zdravil negativno vpliva. Mutacijo zdravih celic povzročajo kajenje, uživanje mamil, alkohola in gensko spremenjenih živil. Travmatska poškodba možganov pogosto postane dejavnik, ki povzroča onkologijo..

Po statističnih podatkih se možganski tumor pogosto pojavlja pri ljudeh, starejših od 65 let, moških, predšolskih ali osnovnošolskih otrocih. Preseneti tiste, ki dlje časa preživijo z mobilnim telefonom, spijo z njim, uporabljajo napravo z nizkim polnjenjem. Celice raka se pogosto pojavijo po presaditvi organov ali uporabi kemoterapije za odstranjevanje tumorjev drugje v telesu.

Simptomi

Zgodnje znake možganskega tumorja lahko pogosto zamenjamo s simptomi drugih stanj, kot sta pretres možganov ali možganska kap. Včasih jih zamenjajo z znaki bolezni notranjih organov. Značilnost, ki kaže na onkologijo, je, da ti zgodnji simptomi ne izginejo in se njihova intenzivnost nenehno povečuje. Šele v kasnejših fazah se pojavijo specifični simptomi, ki kažejo na verjeten pojav možganskega raka.

Klasifikacija možganskih tumorjev

Tumorji osrednjega živčevja so zelo raznoliki.

Razvrščeni so predvsem po lokalizaciji, histološkem tipu in stopnji malignosti..

Z lokalizacijo so izolirani tumorji, ki se nahajajo zunaj ali znotraj možganske ovojnice, znotraj (znotrajcerebralno) ali zunaj (zunajcerebralno) medule.

Med slednje spadajo tumorji možganskih ovojnic (meningiomi), lobanjske živčne korenine (nevrinomi), kraniofaringiomi; večina tumorjev, ki rastejo v lobanjsko votlino iz njenih kosti in pomožnih votlin. Tumorji se lahko nahajajo nad možganovim tentorijem (supratentorial) in pod njim (subtentorial).

Glede na kraj izvora ločimo primarne in sekundarne tumorje (metastaze iz drugih organov in tumorje, ki rastejo v lobanjsko votlino) ter lokalizacijo v možganskih režnjah.
Razvrstitev možganskih tumorjev (BMT) po histološkem tipu in stopnji malignosti se je med razvojem nevroonkologije večkrat spremenila in se v različnih državah nekoliko spreminjala..

Najpogostejše so bile klasifikacije Bailey in Cushing (1926, ZDA), L. Smirnov (1962, ZSSR), BS Hominsky (1969, ZSSR), Zülch (1956, 1980, Nemčija), Russi in Oberling (1948, Francija) itd..

V zadnjem času je splošno sprejeta klasifikacija WHO iz druge revizije (1993). Leta 2000 se je pojavila nova izdaja te klasifikacije, nekoliko drugačna od prejšnje, v Rusiji pa klasifikacija D. B. Matsko in A. G. Korshunov (1998).

Spodaj podajamo glavne možnosti za OGM, ki so v kliniki najpomembnejše in izpolnjujejo cilje te publikacije..

S poenostavitvijo obstoječih klasifikacij, kolikor je le mogoče za praktične namene, lahko Uradne skupine razvrstimo na naslednji način:

II. Nevroektodermalni tumorji.

Sestavljajo najštevilčnejšo skupino možganskih tumorjev (do 62%), med katerimi ločimo naslednje možnosti:

a) astrocitomi s številnimi različicami, vključno z glioblastomom;
b) oligodendrogliom;
c) ependimom;
d) papiloma vaskularnega pleksusa;
e) nevronski tumorji;
f) meduloblastom;
g) tumorji epifize.

III. Nevrinoma (nevrilmmoma, švannom).

Treba je opozoriti, da ni enotnega stališča o enotnosti izvora teh tumorjev. Tako L.I.Smirnov, B.S. ali švanomi se imenujejo periferni "gliomi". Naša naloga ni izpodbijanje te ali one histološke razvrstitve, temveč predstavitev najugodnejše in skrajšane oblike za zdravnike.

IV. Tumorji hipofize in ostanki hipofize.

Med tumorji adenohipofize glede na tinktorske histološke lastnosti ločimo kromofobne, eozinofilne in bazofilne adenome hipofize..

Klinično, biokemično in imunohistokemično so adenomi razvrščeni glede na endokrine motnje:

1) brez hormonskih motenj;
2) prolaktotropni;
h) adrenokortikotropni;
4) gonadotropni;
5) tirotropna;
6) polihormonal itd..

Kraniofaringiomi so obravnavani ločeno.

V. Tumorji neznanega izvora.

a) epidermoidna cista (holesteatom);
b) dermoidna cista;
c) koloidna cista tretjega prekata;
d) enterogena cista.

Vii. Tumorji, ki rastejo v lobanjsko votlino:

a) kordom;
b) hondroma;
c) hondrosarkom itd..

Konvencionalno (kot mase) tumorji centralnega živčnega sistema vključujejo naslednji dve skupini novotvorb.

VIII. Nalezljivi granulomi.

IX. Žilne malformacije.

Za udobje študentov in mladih nevrokirurgov so v najnovejšem priročniku o nevrokirurgiji R. G. Grossmane in S. M. Loftus OGM razvrščeni na naslednji način:

1. Tumorji kosti lobanje, membran in lobanjskih živcev:

a) tumorji kosti lobanje, 14 benignih in 11 malignih različic;
b) ovojni tumorji - meningiomi; po lokalizaciji - 12, po histološki strukturi - 13;
c) tumorji lobanjskih živcev, med njimi so predvsem akustični nevrom ali švannom, ki se pojavi v enem primeru na 100.000 prebivalcev. Tumorji drugih lobanjskih živcev so redki.

2. Primarni OGM: astrocitomi različnih histostruktur, glioblastom, oligodendrogliom, ependimom, subependimom, tumor horoidnega pleksusa, gangliom, displastični gangliocitom (bolezen Lermitte-Duclos), centralni nevrocitom, meduloblastom in primarni tumor.

3. Metastaze raka v možganih.

Po navedbah C. S. Boringa je v ZDA vsako leto 17.500 novih primerov primarnih možganskih tumorjev in 80.000 do 100.000 možganskih metastaz. Lokalizirani so tako v možganski polobli kot v malih možganih. Lahko je enojna ali večkratna, včasih pride do zasaditve možganskih ovojnic (karcinomatoza).

Najdemo jih pri zavestno bolnih z rakom, lahko pa so tudi prva manifestacija majhnega in nediagnosticiranega tumorja bronhusa, ledvic itd. Razmislite o strukturi najpomembnejšega OGM.

WHO klasifikacija možganskih tumorjev

Sodobna histološka klasifikacija tumorjev živčnega sistema, ki so jo leta 1993 razvili strokovnjaki SZO, se pozitivno razlikuje od prejšnje izdaje iz leta 1979, predvsem v tem, da v celoti odraža spremembe v pogledih na histogenezo in stopnjo malignosti številnih novotvorb, ki so nastale kot posledica široka uporaba številnih najnovejših tehnik v nevromorfologiji, zlasti imunohistokemije in molekularne genetske analize.

Posledično so bile v najnovejšo izdajo klasifikacije dodane nove histološke oblike tumorjev - pleoformni ksantoastrocitom, disembrioplastični nevroepitelijski tumor, seskviocitalni nevrocitom itd., Medtem ko je bil grdi celični (monstrocelularni) sarkom odstranjen iz klasifikacije..

Pomemben dosežek te različice klasifikacije je bila tudi jasnejša opredelitev več stopenj malignosti "navadnih" astrocitnih gliomov s seznamom njihovih specifičnih histoloških značilnosti, pa tudi uvrstitev pilocitnih astrocitomov v posebno kategorijo. Utemeljena ocena glioblastoma kot tumorja astroglijskega izvora je popolnoma poštena (v klasifikaciji SZO leta 1979 so bile te novotvorbe razvrščene v rubriko "embrionalni tumorji" skupaj z meduloblastomi).

Klasifikacija meningealnih novotvorb je doživela pomembne spremembe, med katerimi sta največji dve:

1) biološko in klinično utemeljena izbira dodatne stopnje malignosti med meningiomi - atipični meningiom, ki zaseda vmesni položaj med benignimi in malignimi meningiomi;

2) odstranitev iz razvrstitve "hemangiopericitični" in "hemangioblastični meningiomi"; prvi so uvrščeni med mezenhimske nemengotelne tumorje membran, drugi pa med hemangioblastome.

Tu je besedilo klasifikacije WHO 2. izdaje, prevedli D. E. Matsko in A. G. Koršunov.

Histološka klasifikacija tumorjev centralnega živčnega sistema (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., WHO, 1993)

1. Tumorji iz nevroepitelnega tkiva

1.1. Astrocitni tumorji

1.1.1. Astrocitom:

1.1.1.1. fibrilar
1.1.1.2. protoplazmični
1.1.1.3. hemistocitni (velike celice)

1.1.2. Anaplastični (maligni) astrocitom

1.1.3. Glioblastom:

1.1.3.1. velikanski celični glioblastom
1.1.3.2. gliosarkom

1.1.4. Pilocitni astrocitom
1.1.5. Pleomorfni ksantoastrocitom
1.1.6. Subependimalni velikanski celicni astrocitom (tuberkulozna skleroza)

1.2. Oligodendroglialni tumorji

1.2.1. Oligodendrogliom
1.2.2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom

1.3. Ependimalni tumorji

1.3.1 Ependimom:

1.3.1.1 celični
1.3.1.2. papilarni
1.3.1.3. čista celica

1.3.2 Anaplastični (maligni) ependimom
1.3.2 Miksopapilarni ependimom
1.3.3 Subependimom

1.4. Mešani gliomi

1.4.1. Oligoastrocitom
1.4.2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom
1.4.3. Drugi

1.5. Tumorji horoidnega pleksusa

1.5.1. Papiloma horoidnega pleksusa
1.5.2. Rak horoidnega pleksusa

1.6. Nevroepitelni tumorji neznanega izvora

1.6.1. Astroblastom
1.6.2. Polarni spongioblastom
1.6.3. Možganska gliomatoza

1.7. Nevronski in mešani nevronsko-glialni tumorji

1.7.1. Gangliocitom
1.7.2. Displastični cerebelarni gangliocitom (Lermitta-Duclo)
1.7.3. Desmoplastični gangliom pri otrocih (infantilni)
1.7.4. Dysembryoplastic nevroepitelni tumor
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Anaplastični (maligni) gangliom
1.7.7. Centralni nevrocitom
1.7.8. Terminalni filamentni paragangliom

1.7.9. Vohalni nevroblastom (estezioneuroblastom):

1.7.9.1. vohalni nevroepiteliom

1.8. Parenhimski tumorji epifize

1.8.1. Pineocitom
1.8.2. Pineoblastoma
1.8.3. Mešani / prehodni epifizi

1.9. Embrionalni tumorji

1.9.2. Nevroblastom:

1.9.3. Ependimoblastom
1.9.4. Primitivni nevroektodermalni tumorji

1.9.4.1. Meduloblastom:

1.9.4.1.1. desmoplastični meduloblastom
1.9.4.1.2. medulomioblastom
1.9.4.1.3. melanin meduloblastom

2. Tumorji lobanjskega in hrbteničnega živca

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma):

2.1.1. celični
2.2.2. pleksiform
2.2.3. ki vsebujejo melanin

2.2. Neurofibroma (nevrofibroma)

2.2.1. Omejeno (samotno)
2.2.2. Pleksiform (mrežica)

2.3. Maligni tumor trupa perifernega živca (nevrogeni sarkom, anaplastični nevrofibrom, "maligni švanom"):

2.3.1. epitelioid
2.3.2. maligni tumor trupa perifernega živca z divergenco mezenhimske in / ali epitelijske diferenciacije
2.3.3. ki vsebujejo melanin

3. Tumorji možganskih ovojnic

3.1. Tumorji iz meningotelnih celic

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningotelna
3.1.1.2. vlaknast (fibroblastičen)
3.1.1.3. prehodni (mešani)
3.1.1.4. psammomatous
3.1.1.5. angiomatozna
3.1.1.6. mikrocistična
3.1.1.7. sekretorna
3.1.1.8. čista celica
3.1.1.9. kordoid
3.1.1.10. bogata z limfoplazmocitnimi celicami
3.1.1.11. metaplastični

3.1.2. Atipični meningiom
3.1.3. Papilarni meningiom
3.1.4. Anaplastični (maligni) meningiom

3.2. Mezenhimalni nemengotelni tumorji

Benigni tumorji:

3.2.1. Osteohondralni tumorji
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Vlaknasti histiocitom
3.2.4. Drugi

Maligni tumorji:

3.2.6. Hondrosarkom:

3.2.6.1. mezenhimni hondrosarkom

3.2.7. Maligni fibrozni histiocitom
3.2.8. Rabdomiosarkom
3.2.9. Sarkomatoza meninge
3.2.10. Drugi

3.3. Primarne melanocitne lezije

3.3.1. Difuzna melanoza
3.3.2. Melanom

3.3.3. Maligni melanom:

3.3.3.1. Možnost: meningealna melanomatoza

3.4. Tumorji nejasne histogeneze

3.4.1. Hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom)

4. Limfomi in tumorji hematopoetskega tkiva

4.1. Maligni limfomi
4.2. Plazmocitom
4.3. Granulocelularni sarkom
4.4. Drugi

5. Tumorji iz zarodnih celic (zarodne celice)

5.1 Germinoma
5.2. Embrionalni rak
5.3. Tumor rumenjakove vrečke (endodermalni sinusni tumor)
5.4. Horionski karcinom

5.5. Teratoma:

5.5.1. nezrelo
5.5.2. zrel
5.5.3. maligni

5.6. Mešani tumorji zarodnih celic

6. Ciste in tumorske lezije

6.1. Rathkejeva žepna cista
6.2. Epidermalna cista
6.3. Dermoidna cista
6.4. Koloidna cista tretjega prekata
6.5. Enterogena cista
6.6. Nevroglialna cista
6.7. Granularni celični tumor (kloristom, pituicitom)
6.8. Nevronski hipotalamični hamartom
6.9. Nosna heterotopija glije
6.10. Plazmocitni granulom

7. Tumorji območja turškega sedla

7.1 adenom hipofize
7.2 rak hipofize

7.3. kraniofaringiom:

7.3.1. adamantinsko
7.3.2. papilarni

8. Tumorji, ki rastejo v lobanjsko votlino

8.1. Paragangliom (kemodektom)
8.2. Chordoma
8.3. Chondroma
8.4. Hondrosarkom
8.5. Rak