Levkoencefalopatija žilnega izvora

Majhnofokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je diagnoza, ki jo pogosteje postavljajo bolnikom moškega spola, ki so presegli starostni prag 55 let, vendar ne vedo vsi, za kaj gre.

Z levkoencefalopatijo možganov se bela snov uniči v njenih subkortikalnih strukturah.

Ta vrsta bolezni je ena od sort encefalopatije, ki jo je leta 1894 prvi opisal nemški psihiater in nevropatolog Otto Binswanger, v zvezi s katero je bila poimenovana v njegovo čast.

Nejasen opis bolezni in majhno število pregledov bolnikov z znaki demence dolgo časa ni omogočilo prepoznavanja patologije s strani mnogih nevropatologov in psihiatrov.

S pojavom računalniške tomografije in slikanja z magnetno resonanco so bile potrjene spremembe bele snovi v možganih, povezane z vztrajno visokim krvnim tlakom, ki povzroča senilno demenco..

Zdravljenje bolezni izvajajo nevropatologi in psihiatri.

Levkoencefalopatija ima sorte, vendar skoraj vedno govorimo o spremembah bele snovi v možganih. Vrsta bolezni določa režim zdravljenja.

Lekoencefalopatija žilnega izvora

Lekoencefalopatija žilnega izvora (majhna žariščna) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija povzroča sklerozo majhnih možganskih žil - kapilar, njihove ishemije, odebelitve žilnih sten itd. Posledično se bela snov, ki prenaša živčne impulze, podvrže atrofičnim spremembam. V tem primeru obstaja:

• njegovo zmanjšanje;
• zmanjšanje gostote;
• nadomeščanje tekočine;
• pojav številnih krvavitev, cist, majhnih žarišč uničenja.

Možganski prekati se začnejo razpadati.

Običajno se lahko prvi znaki majhne žariščne levkoencefalopatije pojavijo pri bolnikih, ki so dopolnili šestdeset let, z dednim faktorjem pa tudi prej.

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija se kaže z virusnimi okvarami centralnega živčnega sistema, kar prispeva k oslabljeni imunski funkciji.

Oslabljena imunska obramba vodi do uničenja bele možganske snovi.

Patološke spremembe povzročajo imunsko pomanjkljivost: okuženi s HIV (5%), bolniki z AIDS-om (50%).

Tudi spremenjeni levkociti pri levkemiji izgubijo sposobnost boja proti okužbam, kar prispeva k nastanku imunske pomanjkljivosti in posledično k patološkim spremembam v možganih.

Izpostavljenost virusom vodi do žariščnih poškodb membran živčnih vlaken, povečanja in deformacije živčnih celic. V postopek ni vključena nobena siva snov. Struktura bele snovi se spremeni, zmehča in postane želatinasta s pojavom več majhnih vdolbin na njeni površini.

Manifestacija kognitivne okvare je lahko od pojava blage okvare do hude demence. Žariščni nevrološki simptomi vključujejo okvaro govora in zmanjšan vid, včasih do popolne izgube. Pospešeno napredovanje gibalnih motenj lahko povzroči hudo invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija je obsežna možganska poškodba, ki jo povzroči pomanjkanje kisika ali kronična motnja v oskrbi s krvjo.

Patologije prizadenejo področja malih možganov, možganskega debla in oddelkov, odgovornih za človeška gibanja. Dolgotrajno pomanjkanje kisika vodi do suhe nekroze (smrti) bele snovi. Ima hiter razvoj in prispeva k pojavu izrazitih motenj motorične aktivnosti.

Periventrikularno levkoencefalopatijo lahko sproži fetalna hipoksija in povzroči otroško cerebralno paralizo (CP).

Izginotje bele snovi

To vrsto bolezni povzročajo mutirajoči geni.
Praviloma manifestacija patologije najdemo v starostni kategoriji bolnikov, starih od 2 do 6 let, vendar se lahko kaže tako v dojenčku kot pri odraslih..

S popolnim izginotjem bele snovi na zadnji stopnji bolezni se stene prekatov in možganske skorje ohranijo.

Razlogi

• s stalno visokim krvnim tlakom;
• nevroinfekcije: sifilis, tuberkuloza, meningitis, klopni encefalitis;
• fetalna hipoksija;
• levkemija;
• sarkoidoza;
• rakave bolezni;
• imunska pomanjkljivost, ki jo povzroča okužba s HIV in tuberkuloza;
• dolgotrajna uporaba imunosupresivov.

Progresivna levkoencefalopatija žilnega izvora se lahko razvije tudi zaradi:

• ateroskleroza;
• diabetes mellitus, ko se kri zgosti in je pretok krvi oviran;
• bolezni in poškodbe hrbtenice, zaradi česar možganom primanjkuje kisika in hranil.

Verjetno je pojav majhne žariščne levkoencefalopatije žilnega izvora:

• če ima bolnik prekomerno telesno težo;
• prisotnost slabih navad (zloraba alkohola, kajenje);
• nenormalna prehrana;
• nezadostna telesna aktivnost.

Da bi preprečili nastanek bolezni, se je treba vnaprej znebiti vseh dejavnikov tveganja.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesov se razvija več let in se lahko kaže v dveh različicah:

• Nenehno se razvija in se nenehno povečuje.
• V obdobju napredovanja patoloških sprememb obstajajo dolga obdobja stabilizacije, ne da bi se poslabšalo bolnikovo zdravje..

Simptomi se na splošno dolgotrajno poslabšajo pri visokem krvnem tlaku..

V začetnih fazah je za klinično sliko levkoencefalopatije značilno:

• zmanjšana mentalna zmogljivost;
• šibkost v okončinah;
• odvračanje pozornosti;
• upočasnitev reakcije;
• apatija;
• solznost;
• okornost.

Nadalje je spanje moteno, mišični tonus se poveča, človek postane razdražljiv, nagnjen k depresivnim stanjem, občutku strahu, fobijam.

Včasih pride do zmanjšanja vida, glavobola, ki se poslabša s kihanjem ali kašljanjem.

Posledično bolnik postane popolnoma nemočen, nagnjen k epileptičnim napadom, ne more se oskrbeti sam, nadzirati praznjenje črevesja in mehurja.

Najpogosteje se simptomi kažejo kot:

• izguba spomina, slaba pozornost, močna sprememba razpoloženja, zaviranje mišljenja - opaženo pri 70–90% bolnikov;
• nekoherenten, oslabljen govor, nenormalna izgovorjava - 40%;
• upočasnjeni, moteni gibi - 50%;
• šibkost ene strani telesa - 40%;
• kršitev refleksa požiranja - 30%;
• urinska inkontinenca - 25%;
• demenca - 90%.

Duševne motnje

Pri vaskularni levkoencefalopatiji imajo bolniki duševne motnje, ki so izražene:

• Pri okvari spomina. Človek se ne more več spominjati novih informacij, reproducirati pretekle dogodke in njihovo zaporedje, izgubi prej pridobljeno znanje in veščine.
• Motnje intelektualnih sposobnosti vključujejo zmanjšano sposobnost analiziranja vsakdanjih dogodkov, poudarjanja najpomembnejših in napovedovanja njihovega nadaljnjega razvoja. Oseba z velikimi težavami dopušča morebitne nove življenjske razmere.
• Kršitev pozornosti v obliki zoženja obsega, nezmožnosti osredotočanja na več predmetov in preklopa z ene teme na drugo.
• Prizadet govor je neposredno povezan s težavami pri zapomnitvi imen, priimkov znancev, različnih imen. Posledično govor postane počasen, nejasen, za katerega je značilna opazna revščina.

Moten spomin in pozornost vodita do popolne izgube človekove orientacije v času in prostoru.

Manifestacija osebnih sprememb je neposredno odvisna od resnosti demence in je zelo raznolika.

Razvoj neobveznih znakov opazimo v 70-80% primerov. Zanje so značilne zmedenost, blodnje, depresija, anksiozne motnje, psihopatsko vedenje.

Simptomi demence so odvisni od njene vrste:

• dismnestična. Zanj je značilno zmanjšanje spomina in upočasnitev psihomotoričnih reakcij. Prav tako nezmožnost pridobivanja novih znanj z dolgotrajnim ohranjanjem v spominu na spretnosti, ki so pripeljane do avtomatizma. Gospodinjska opravila za bolnike niso težka, zapletene poklicne dejavnosti pa zanje niso primerne. Oseba je kritična do svojega stanja (pozabljivost, počasnost itd.) In ga težko doživlja;
• amnestična. Pacient se ne more spomniti, kaj se dogaja, vendar se preteklost spominja dovolj dobro;
• za psevdo-paralitično demenco je značilno stabilno samozadovoljno razpoloženje bolnika, manjše motnje v spominu, izrazito zmanjšanje samokritičnosti.

Klinične manifestacije demence se zelo razlikujejo.

Diagnostika

Celovita diagnoza patoloških sprememb v beli možganski snovi vključuje:

• zbiranje anamneze;
• preučevanje klinične slike bolezni;
• računalniška diagnostika (CT), ki preučuje zgradbo in sluznico možganov in krvnih žil;
• MRI (slikanje z magnetno resonanco) je učinkovita metoda, ki omogoča odkrivanje žarišč poškodb možganov. Na koncu pregleda s pozitivno diagnozo dobi bolnik MRI sliko žilne levkoencefalopatije;
• elektroencefalopatija, ki določa področja možganske aktivnosti, kar omogoča prepoznavanje infekcijskih lezij možganskega tkiva, motenj trofizma in oskrbe s krvjo;
• biopsija ali verižna reakcija s polimerazo (PCR), ki omogoča prepoznavanje virusnih lezij;
• nevropsihološko testiranje, ki ocenjuje različne psihološke funkcije, ki jih nadzirajo možgani.

Sledi imenovanje diferencialne diagnoze s Parkinsonovo boleznijo, Alzheimerjevo boleznijo, multiplo sklerozo, sevalno encefalopatijo, duševnimi motnjami, normotenzivnim hidrocefalusom.

Ko se demenca pojavi zaradi vaskularne levkoencefalopatije, je treba ugotoviti razmerje med patološkimi spremembami v beli možganski snovi in ​​pridobljeno demenco.

Zdravljenje

Sodobna medicina nima metod, ki bi človeka lahko popolnoma rešile vaskularne levkoencefalopatije..

Cilj zdravljenja je:

• upočasnitev napredovanja patoloških sprememb;
• lajšanje simptomov;
• obnova bolnikovega duševnega stanja.

Območja zdravljenja vključujejo:

• terapevtski ukrepi za boj proti razvoju patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• popravek kazalnikov krvnega tlaka, ki v idealnem stanju ne sme presegati 120/80 mm Hg. Umetnost. Ne smemo pozabiti, da je tudi pojav hipotenzije nezaželen, saj lahko znižanje krvnega tlaka samo poslabša položaj;
• odprava spontanega praznjenja črevesja in mehurja;
• rehabilitacija;
• socialna prilagoditev.

Strokovnjaki se zatekajo k naslednjim zdravilom:

• "Lizinopril", ki ima kardioprotektivni, vazodilatacijski in hipotenzivni učinek;
• zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganih: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
• nootropics za spodbujanje duševne dejavnosti, izboljšanje spomina in povečanje učnih sposobnosti: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
• angioprotektorji, ki obnavljajo stene krvnih žil: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
• antidepresivi: Prozac;
• adaprogeni, ki povečajo splošni tonus telesa: "izvleček aloe";
• vitamini A, E, B;
• v nekaterih primerih protivirusna zdravila: "Kipferon", "Acyclovir";
• zdravila iz skupine zaviralcev acetilholinesteraze, ki izboljšujejo kognitivne funkcije: rivastigmin, donepezil, galantamin, memantina.

Refleksno-fizioterapija ni izključena: dihalne vaje, masaža, akupunktura, ročne terapije.

Preventivni ukrepi in napovedi

Običajno bolniki z vaskularno levkoencefalopatijo živijo največ dve leti.

Prav tako ni jasno opredeljenih pravil za preprečevanje patologije. Vendar je možno zmanjšati tveganje za patološke spremembe bele snovi:

• s stalnim nadzorom krvnega tlaka;
• opustitev slabih navad (alkohol, kajenje, mamila);
• normalna telesna aktivnost;
• skrb za stanje vaše imunosti;
• upoštevanje načel zdrave prehrane.

Pravočasna diagnoza in zdravljenje vaskularne levkoencefalopatije bosta pomagala podaljšati bolnikovo življenje.

Progresivna vaskularna levkoencefalopatija možganov

Klasična levkoencefalopatija je kronična progresivna bolezen centralnega živčnega sistema, ki jo povzroča okužba s človeškim poliovirusom tipa 2, prizadene predvsem belo možgansko snov in jo spremlja demielinizacija - uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken. Pojavi se pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo.

Huda levkoencefalopatija se kaže v duševnih, nevroloških motnjah in simptomih zastrupitve v ozadju razmnoževanja virusa. Klinika se kaže tudi s cerebralnimi in meningealnimi simptomi..

Virus, ki je povzročil bolezen, je bil prvič ugotovljen leta 1971. Kot neodvisno bolezen so leta 1958 ugotovili progresivno levkoencefalopatijo. Virus JC, poimenovan po prvem bolniku Johnu Cunninghamu, nosi približno 80% svetovnega prebivalstva. Vendar se okužba zaradi normalnega delovanja imunskega sistema ne manifestira in poteka v latentnem stanju..

Sredi 20. stoletja je bila stopnja incidence 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Do konca devetdesetih let se je incidenca zmanjšala na en primer na 200 tisoč prebivalcev. Po uvedbi novega zdravljenja HAART (visoko aktivno protiretrovirusno zdravljenje) se pri enem od 1000 bolnikov z okužbo s HIV pojavi progresivna možganska levkoencefalopatija.

Poleg virusne levkoencefalopatije obstajajo še druge vrste lezij bele snovi s svojo naravo in klinično sliko. O njih govori v odstavku "razvrstitev".

Razlogi

Razvoj levkoencefalopatije temelji na reaktivaciji virusa zaradi poslabšanja imunskega sistema. 80% bolnikov z diagnozo levkoencefalopatije ima AIDS ali so nosilci okužbe s HIV. 20% preostalih bolnikov trpi zaradi malignih tumorjev, Hodgkinovih in ne-Hodgkinovih limfomov.

Virus JC je oportunistična okužba. To pomeni, da se pri zdravih ljudeh ne kaže, ampak se začne razmnoževati pod pogojem zmanjšane imunosti. Virus se prenaša po kapljicah po zraku in fekalno-oralno, kar kaže na njegovo razširjenost med svetovnim prebivalstvom.

Začetni vstop okužbe v zdravo telo ne povzroča simptomov, prevoz pa je latenten. V telesu zdravega človeka, in sicer v ledvicah, kostnem mozgu in vranici, je virus v stanju obstojnosti, to pomeni, da se preprosto "ohrani" v zdravem telesu.

Ko se imunski sistem poslabša, na primer oseba zboli za HIV, se splošna in specifična odpornost imunskih mehanizmov zmanjša. Začne se ponovna aktivacija virusa. Aktivno se množi in vstopa v krvni obtok, od koder se prek krvno-možganske pregrade prenese v belo možgansko snov. Živi v oligodendrocitih in astrocitih, ki jih zaradi njegove vitalne aktivnosti uniči. Virus JC v celico vstopi z vezavo na celične receptorje - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Po uničenju oligodendrocitov se začne aktiven proces demielinizacije, razvije se multifokalna encefalopatija možganov.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pod mikroskopom se kaže z uničenjem oligodendrocitov. V celicah najdemo ostanke virusov in povečana jedra. Astrociti se povečajo. Rez v možganih razkrije žarišča demielinizacije. Na istih območjih opazimo majhne votline.

Razvrstitev

Bela snov se uniči ne samo kot posledica virusne okužbe ali imunosupresije.

Discirkulatorna levkoencefalopatija

Encefalopatija v splošnem smislu je postopno uničenje možganske snovi zaradi motenj krvnega obtoka, pogosto v ozadju vaskularne patologije: arterijske hipertenzije in ateroskleroze. Encefalopatijo spremljajo obsežne spremembe snovi. Spekter lezij vključuje tudi možgansko belo snov. Pogosteje gre za difuzno levkoencefalopatijo. Zanj je značilno uničenje bele snovi v večini možganov..

Levkoencefalopatijo možganov žilnega izvora spremlja nastanek majhnih infarktov bele snovi. V procesu razvoja bolezni se pojavijo žarišča demielinizacije, oligodendrociti in astrociti umrejo. Na istih območjih najdemo na mestu mikroinfarkta ciste in edeme okoli žil kot posledico vnetja..

Majhno žariščno levkoencefalopatijo, verjetno žilnega izvora, nato spremlja glioza - zamenjava običajnega delujočega živčnega tkiva z analogom vezivnega tkiva. Glioze so žarišča malo ali nič nefunkcionalnega tkiva.

Podvrsta discirkulatorne encefalopatije je mikroangiopatska levkoencefalopatija. Belo tkivo se uniči zaradi poškodb ali blokade majhnih žil: arteriol in kapilar.

Majhna žariščna in periventrikularna levkoencefalopatija

Sodobno ime patologije je periventrikularna levkomalacija. Bolezen spremlja nastanek žarišč odmrlega tkiva v beli možganski snovi. Pojavi se pri otrocih in je eden od vzrokov za otroško cerebralno paralizo. Cerebralna levkoencefalopatija pri otrocih se običajno pojavi pri mrtvorojenih.

Levkomalacija ali mehčanje bele snovi nastane zaradi hipoksije in ishemije možganov. Običajno je povezan z nizkim krvnim tlakom pri dojenčku, težko sapo takoj po porodu ali zapleti, kot je okužba. Periventrikularna levkoencefalopatija možganov pri otroku se lahko razvije zaradi nedonošenosti ali slabih navad matere, zaradi katerih je bil otrok med intrauterinim razvojem zastrupljen.

Umrli otrok ima lahko kombinirano različico - multifokalno in periventrikularno levkoencefalopatijo vaskularne geneze. Gre za kombinacijo žilnih motenj, kot so prirojene srčne napake in težave z dihanjem po rojstvu.

Toksična levkoencefalopatija

Razvije se kot posledica zaužitja strupenih snovi, na primer vbrizgavanje drog ali posledica zastrupitve s produkti razpada. Pojavi se lahko tudi kot posledica bolezni jeter, pri kateri produkti presnove strupenih snovi, ki uničujejo belo snov, prodrejo v možgane. Sorta je zadnja reverzibilna levkoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na motnje krvnega obtoka, običajno z nenadno spremembo krvnega tlaka, ki ji sledi stagnacija krvi v možganih. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem možganov, lokaliziran v zatilju.

Izginjajoča levkoencefalopatija bele snovi

Gre za genetsko pogojeno bolezen, ki jo povzroča mutacija genov EIF. Običajno kodirajo sintezo beljakovin, po mutaciji pa se njihova funkcija izgubi in količina sintetiziranih beljakovin se zmanjša za 70%. Najdeno pri otrocih.

Razvrstitev po lestvici:

• Majhna žariščna nespecifična levkoencefalopatija. V beli snovi se pojavijo majhna žarišča ali mikroinfarkti.
• Multifokalna levkoencefalopatija. Enako kot prejšnji pa žarišča dosegajo velike velikosti in jih je veliko.
• Difuzna levkoencefalopatija. Značilne so blage lezije bele snovi po celotnem območju možganov.

Simptomi

Klinično sliko klasične progresivne multifokalne encefalopatije sestavljajo nevrološki, duševni, nalezljivi in ​​možganski simptomi. Sindrom zastrupitve spremljajo glavoboli, utrujenost, razdražljivost in zvišana telesna temperatura. Nevrološki simptomi levkoencefalopatije:

1. draženje možganskih membran: fotofobija, glavoboli, slabost in bruhanje, otrdelost vratnih mišic in specifična drža žabe;
2. oslabitev ali popolno izginotje mišične moči na okončinah ene strani telesa;
3. enostranska izguba vida ali zmanjšana natančnost;
4. oslabljena zavest in koma.

Demenca je nevropsihiatrična motnja. Pri bolnikih je pozornost razpršena, obseg kratkotrajnega spomina se zmanjša. Bolniki postanejo letargični, letargični in brezbrižni. Sčasoma popolnoma izgubijo zanimanje za zunanji svet. Napadi se pojavijo pri 20% bolnikov.

Klinično sliko lahko dopolnimo z vnetjem možganskega tkiva in žariščnimi simptomi. Tako lahko na primer posamezna nespecifična žarišča levkoencefalopatije v čelnih režnjah spremljajo dezinhibicija vedenja in težave pri nadzoru čustvenih reakcij. Svojci in ljubljeni se pogosto pritožujejo nad nenavadnimi in impulzivnimi dejanji pacienta, ki nimajo ustrezne razlage.

Izginjajoča levkoencefalopatija bele snovi je klinično razdeljena na naslednje stopnje:

• dojenček;
• otroški;
• pozen.

Dojenčkova varianta je diagnosticirana pred prvim letom življenja. Po rojstvu se objektivno odkrijejo nevrološke motnje in z njimi povezane pridobljene ali prirojene lezije notranjih organov.

Otroška oblika se pojavi med 2. in 6. letom starosti. Pojavi se zaradi zunanjih dejavnikov, pogosteje gre za nevroinfekcijo ali stres. Za klinično sliko je značilno hitro povečanje primanjkljaja nevroloških simptomov, znižanje krvnega tlaka in oslabljena zavest, vse do kome.

Pozno levkoencefalopatijo diagnosticiramo po 16 letih. Kažejo se predvsem z nevrološkimi simptomi: moteno je delovanje malih možganov in piramidnega trakta. Epilepsija se kasneje sloji. Demenca nastane v starosti. Bolniki imajo tudi duševne motnje: depresijo, nehoteno psihozo, migreno in močno zmanjšanje libida. Pri ženskah pozno varianto spremljajo hormonske motnje. Zabeleženi so dismenoreja, neplodnost, zgodnja menopavza. Diagnostika je zapletena zaradi dejstva, da so pri ženskah v ospredju nevrološke motnje in ne možganski in nevrološki simptomi.

Znaki vaskularne levkoencefalopatije:

1. Nevropsihološke motnje. Sem spadajo vedenjske motnje, kognitivne motnje in čustvena voljna okvara..
2. Gibalne motnje. Kompleksni zavestni gibi so oslabljeni, opazimo pa lahko tudi žariščne simptome v obliki hemipareze ali hemiplegije.
3. Avtonomne motnje: izguba apetita, hiperhidroza, driska ali zaprtje, zasoplost, palpitacije, omotica.

Diagnostika

Diagnoza klasične levkoencefalopatije temelji na odkrivanju DNA virusa z verižno reakcijo s polimerazo. Diagnoza vključuje tudi slikanje z magnetno resonanco in pregled cerebrospinalne tekočine. Vendar pa so spremembe v cerebrospinalni likvorju nespecifične in pogosto odražajo tipične spremembe vnetja..

Na MRI najdemo žarišča povečane intenzivnosti, ki se asimetrično nahajajo v beli snovi čelnega in zatilnega režnja. MR slika periventrikularne majhne žariščne levkoencefalopatije: žarišča nizke intenzivnosti v načinu T1. Lezije najdemo tudi v možganski skorji, možganskem deblu in možganih..

Metode zdravljenja

Ni zdravila, ki bi odpravilo vzrok bolezni. Glavni cilj terapije je vplivati ​​na patološki proces z uporabo glukokortikoidov in citotoksičnih učinkovin. Zdravljenje dopolnjujejo tudi zdravila, ki spodbujajo imunski sistem. Druga veja terapije je odpravljanje simptomov.

Napoved

Napoved je slaba. Kako dolgo živijo: od trenutka diagnoze pacienti v povprečju živijo od 3 do 20 mesecev.

Preprečevanje

Ljudem, ki so imeli v družinah nevrodegenerativne bolezni, se prikaže preventivna diagnostika za prisotnost virusa JC. Zaradi visoke incidence virusa pa je težko določiti prognozo za razvoj bolezni. Leta 2013 je Uprava za prehrano in zdravila (FDA) razvila vprašalnik, s pomočjo katerega lahko sumi na zgodnje okvare vida, občutljivost, čustva, govor in hojo ter, če je rezultat testa pozitiven, pošlje osebo na pregled..

Levkoencefalopatija in kako zdraviti

Levkoencefalopatija je kronična progresivna patologija, ki jo povzroča uničenje bele možganske snovi in ​​vodi do senilne demence ali demence. Bolezen ima več enakovrednih imen: Binswangerjeva encefalopatija ali Binswangerjeva bolezen. Avtor je patologijo prvič opisal leta 1894 in ji dal svoje ime. Skupaj z vaskularno levkoencefalopatijo se v zadnjih letih širi tudi progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML), bolezen virusne etiologije..

Smrt živčnih celic zaradi motene oskrbe s krvjo in možganske hipoksije vodi v razvoj mikroangiopatije. Levkoaraioza in lakunarni infarkt spremenita gostoto bele snovi in ​​kažeta na težave s krvnim obtokom v telesu.

Klinika levkoencefalopatije je odvisna od resnosti in se kaže v različnih simptomih. Običajno se znaki subkortikalne in čelne disfunkcije kombinirajo z napadi. Potek patologije je kroničen, za katerega je značilna pogosta sprememba obdobja stabilizacije in poslabšanja. Levkoencefalopatija se pojavlja predvsem pri starejših. Napoved bolezni je neugodna: huda invalidnost se hitro razvije.

Majhna žariščna levkoencefalopatija

Majhna žariščna levkoencefalopatija je kronična bolezen žilnega izvora, katere glavni vzrok je hipertenzija. Vztrajna hipertenzija vodi v postopno poškodbo bele možganske snovi.

Moški, stari 55 let ali več, z dedno nagnjenostjo so najbolj dovzetni za razvoj vaskularne levkoencefalopatije. Vaskularna levkoencefalopatija - kronična patologija možganskih žil, ki vodi do poškodbe bele snovi in ​​se razvija v ozadju trajne hipertenzije.

Podrobne informacije o vaskularnih encefalopatijah priporočamo na povezavi.

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija osrednjega živčevja, ki pri imunološko ogroženih posameznikih uniči belo snov. Virusi še bolj zatrejo imunsko obrambo in razvijejo imunsko pomanjkljivost.

poškodba bele možganske snovi z levkoencefalopatijo

Ta oblika patologije je najbolj nevarna in se pogosto konča s smrtjo bolnika. Toda z oblikovanjem in izboljšanjem protiretrovirusne terapije se je razširjenost bolezni večkrat zmanjšala..

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija prizadene bolnike s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo. Patologijo najdemo pri 5% bolnikov, okuženih s HIV, in pri 50% bolnikov z aidsom.

Simptomatologija bolezni je raznolika. Kognitivna okvara je od blage disfunkcije do hude demence. Za žariščne nevrološke simptome so značilne motnje govora in vida do slepote, nekatere motnje gibanja pa hitro napredujejo in pogosto vodijo v hudo invalidnost.

Periventrikularna oblika je lezija podkortikalnih možganskih struktur, ki se pojavi v ozadju kronične hipoksije in akutne vaskularne insuficience. Žarišča ishemije so naključno razpršena v strukturah živčnega sistema in v glavni snovi možganov. Bolezen se začne s poškodbo motornih jeder podolgovate možgane.

Levkoencefalopatija bele snovi je genetsko pogojena patologija, ki jo povzroča mutacija genov. Klasična oblika bolezni se prvič pojavi pri otrocih, starih od 2 do 6 let.

Bolniki napredujejo: cerebelarna ataksija, tetrapareza, mišična odpoved, kognitivne okvare, optična atrofija, epileptični napadi. Pri dojenčkih je proces hranjenja moten, bruhanje, povišana telesna temperatura, upočasnjen razvoj psihomotorike, povečanje razdražljivosti, hipertoničnost okončin, konvulzivni sindrom, nočni zastoj dihanja, koma.

V večini primerov je levkoencefalopatija posledica trajne hipertenzije. Bolniki - starejši ljudje s sočasno aterosklerozo in angiopatijami.

Druge bolezni, zapletene zaradi pojava levkoencefalopatije:

• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti,
• Levkemija in drugi krvni raki,
• Limfogranulomatoza,
• Pljučna tuberkuloza,
• Sarcidoza,
• Tumorji raka na notranjih organih,
• Dolgotrajna uporaba imunosupresivov tudi izzove razvoj te patologije..

Razmislite o razvoju možganske poškodbe na primeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi, ki povzročajo PML, so tropski za živčne celice. Vsebujejo dvoverižno krožno DNA in selektivno ciljajo na astrocite in oligodendrocite, ki sintetizirajo mielinska vlakna. V osrednjem živčevju se pojavijo žarišča demielinizacije, živčne celice se povečajo in deformirajo. Siva možganska snov ni vključena v patologijo in ostane popolnoma nespremenjena. Bela snov spremeni svojo strukturo, postane mehka in želatinasta, na njej pa se pojavijo številne majhne depresije. Oligodendrociti postanejo penasti, astrociti postanejo nepravilni.

poškodbe možganov pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji

Poliomavirusi so majhni mikrobi, ki jim primanjkuje superkapsida. So onkogeni, dolgo so v telesu gostitelja v latentnem stanju in ne povzročajo bolezni. Z zmanjšanjem imunske obrambe ti mikrobi postanejo povzročitelji smrtonosne bolezni. Izolacija virusov je zapleten postopek, ki se izvaja samo v specializiranih laboratorijih. Virologi s pomočjo elektronske mikroskopije v odsekih oligodendrocitov najdejo virione poliomavirusov v obliki kristala.

Poliomavirusi prodrejo v človeško telo in ostanejo v latentnem stanju v notranjih organih in tkivih vse življenje. Vztrajnost virusa se pojavi v ledvicah, kostnem mozgu, vranici. Z zmanjšanjem imunske obrambe se aktivirajo in pokažejo svoj patogeni učinek. Levkociti jih prenašajo v centralni živčni sistem in se razmnožujejo v beli možganski snovi. Podobni procesi se pojavljajo pri ljudeh z AIDS-om, levkemijo ali limfomom, pa tudi pri presaditvi organov. Vir okužbe je bolna oseba. Virusi se lahko prenašajo po kapljicah po zraku ali fekalno-oralno.

Bolezen se razvija postopoma. Sprva bolniki postanejo nerodni, odsotni, apatični, solzni in nerodni, njihova duševna zmogljivost se zmanjša, motijo ​​se spanje in spomin, nato letargija, splošna utrujenost, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, hipertoničnost mišic, zožitev obsega interesov. nekatere besede je težko izgovoriti. V naprednih primerih se pojavijo mono- in hemipareza, nevroze in psihoze, transverzalni mielitis, konvulzije, okvarjene višje možganske funkcije, huda demenca.

Vodilni simptomi bolezni so:

1. Diskoordialni gibi, nestabilnost hoje, motorična disfunkcija, šibkost v okončinah,
2. Popolna enostranska paraliza rok in nog,
3. Govorne motnje,
4. Zmanjšan vid,
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Zmanjšana inteligenca, zmedenost, čustvena labilnost, demenca,
8. Hemianopsija,
9. Disfagija,
10. Epidemij,
11. Urinska inkontinenca.

Psihosindrom in žariščni nevrološki simptomi hitro napredujejo. V naprednih primerih imajo bolniki parkinsonijski in psevdobulbarni sindrom. Med objektivnim pregledom strokovnjaki razkrijejo kršitev intelektualno-mnestične funkcije, afazijo, apraksijo, agnozijo, "senilno hojo", posturalno nestabilnost s pogostimi padci, hiperrefleksijo, patološke znake, disfunkcije medenice. Duševne motnje so običajno povezane z tesnobo, bolečinami v hrbtu, slabostjo, nestabilno hojo in otrplostjo rok in nog. Pogosto bolniki ne zaznajo svoje bolezni, zato se njihovi svojci obrnejo na zdravnike.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se kaže kot ohlapna pareza in paraliza, tipična istoimenska hemianopsija, gluhost, osebnostne spremembe, simptomi okvare lobanjskega živca in ekstrapiramidne motnje.

Diagnoza levkoencefalopatije vključuje številne postopke:

• Posvet z nevrologom,
• Klinični test krvi,
• Odkrivanje ravni alkohola, kokaina in amfetamina v krvi,
• Dopplerjev ultrazvok,
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija možganov,
• PCR,
• Ledvena punkcija.

CT in MRI lahko zaznata hiperintenzivne lezije v beli možganski snovi. Če sumimo na nalezljivo obliko, lahko elektronska mikroskopija zazna virusne delce v možganskem tkivu. Imunocitokemična metoda - odkrivanje virusnega antigena. Lumbalna punkcija se izvaja s povečanjem beljakovin v likvorju. S to patologijo je v njej odkrita tudi limfocitna pleocitoza..

Rezultati testov psihološkega stanja, spomina, koordinacije gibov lahko potrdijo ali zanikajo diagnozo levkoencefalopatije..

Zdravljenje levkoencefalopatije je dolgoročno, kompleksno, individualno, od bolnika zahteva veliko moči in potrpljenja.

Levkoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi so namenjeni zajezitvi nadaljnjega napredovanja patologije in ponovni vzpostavitvi funkcij subkortikalnih struktur možganov. Zdravljenje levkoencefalopatije je simptomatsko in etiotropno.

Poleg tega izvajajo fizioterapijo, refleksoterapijo, predpisujejo dihalne vaje, masažo ovratnice, ročno terapijo in akupunkturo. Za zdravljenje otrok zdravila običajno nadomeščajo homeopatska in fitoterapevtska zdravila.

Levkoencefalopatija je skupaj s senilno obliko s progresivno demenco v zadnjem času postala zaplet AIDS-a, ki je povezan z močno oslabljeno imunostjo bolnikov, okuženih s HIV. Če pravočasne in ustrezne terapije ni, takšni bolniki ne živijo 6 mesecev od trenutka, ko se pojavijo klinični simptomi patologije. Levkoencefalopatija se vedno konča s smrtjo bolnika.

Levkoencefalopatija možganov je patologija, pri kateri je prizadeta bela snov in povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni razlogi. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Bolezen lahko izzovejo:

• virusi;
• vaskularna patologija;
• nezadostna oskrba možganov s kisikom.

Druga imena bolezni: encefalopatija, Binswangerjeva bolezen. Patologijo je prvi opisal konec 19. stoletja nemški psihiater Otto Binswanger, ki jo je poimenoval po sebi. Iz tega članka boste izvedeli, za kaj gre, kaj so vzroki bolezni, kako se kaže, diagnosticira in zdravi..

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

To je levkoencefalopatija žilnega izvora, ki je kronična patologija, ki se razvije v ozadju visokega krvnega tlaka. Druga imena: progresivna vaskularna levkoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Discirkulatorna encefalopatija, počasi napredujoča difuzna lezija možganskih žil, ima enake klinične manifestacije kot levkoencefalopatija z majhnimi žarišči. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj pa je odsotna..

Najpogosteje majhno žariščno levkoencefalopatijo diagnosticirajo pri moških, starejših od 55 let, ki imajo genetsko nagnjenost k razvoju te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike s takšnimi patologijami, kot so:

• ateroskleroza (holesterolski plaki zamašijo lumen posod, posledično pride do kršitve oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (s to patologijo se krv zgosti, njen potek se upočasni);
• prirojene in pridobljene patologije hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja oskrbe možganov s krvjo;
• debelost;
• alkoholizem;
• zasvojenost z nikotinom.

Tudi napake v prehrani in hipodinamski način življenja vodijo do razvoja patologije..

To je najnevarnejša oblika razvoja bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija je virusne narave.

Povzroča ga človeški poliomavirus 2. Ta virus je opažen pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopijo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem..

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila progresivna multifokalna levkoencefalopatija še pogostejša, zahvaljujoč HAART pa se je razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže s simptomi, kot so:

Bolezni osrednjega živčevja so lahko od blage disfunkcije do hude demence. Opaziti je mogoče motnje govora, popolno izgubo vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki povzročijo izgubo zmogljivosti in invalidnost.

V rizično skupino spadajo naslednje kategorije državljanov:

• bolniki s HIV in aidsom;
• prejemajo zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisana so za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• presaditev notranjih organov in jemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• ki trpijo za malignim granulomom.

Razvija se kot posledica kroničnega stradanja kisika in motene oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne samo v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Običajno so patološka žarišča lokalizirana v možganih, možganskem deblu in čelnem delu možganske skorje. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo gibalne motnje.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih, ki imajo med porodom in v nekaj dneh po rojstvu patologije, ki jih spremlja hipoksija. Tudi ta patologija se imenuje "periventrikularna levkomalacija", praviloma izzove cerebralno paralizo.

Diagnosticiran je pri otrocih. Prve simptome patologije opazimo pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi genske mutacije.

Bolniki imajo:

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, visoko vročino, duševno zaostalostjo, prekomerno razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom rok in nog, konvulzijami, apnejo v spanju, komo.

Znaki levkoencefalopatije se običajno kopičijo postopoma. Na začetku bolezni je lahko bolnik odsoten, neroden, ravnodušen do dogajanja. Postane solzen, težko izgovori težke besede, njegova miselna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se pridružijo težave s spanjem, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nehoteno gibanje oči in tinitus.

Če na tej stopnji ne začnete zdraviti levkoencefalopatije, vendar napreduje: pojavijo se psihoneuroza, huda demenca in napadi.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• gibalne motnje, ki se kažejo v moteni koordinaciji gibanja, šibkosti v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopsija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev inteligence in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki okvare živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Pacient ima lahko lažno bulbarno paralizo, pa tudi parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršitvi hoje, pisanja, tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabelost spomina in inteligence, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hoji.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih svojci pogosto pripeljejo k zdravniku..

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Boste potrebovali:

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, pacientu predpiše elektronsko mikroskopijo, ki bo razkrila delce patogena v možganskih tkivih.

S pomočjo imunocitokemijske analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. V cerebrospinalni tekočini s tem potekom bolezni opazimo limfocitno pleocitozo.

Pri postavljanju diagnoze pomagajo tudi testi psihološkega stanja, spomina, koordinacije gibanja..

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom centralnega živčnega sistema;
• subakutni sklerozirajoči panencefalitis;
• multipla skleroza.

Levkoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Vsekakor pa morate v bolnišnico po izbor zdravljenja z mamili. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati delovanje možganov.

Zdravljenje levkoencefalopatije je zapleteno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbran posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

Težava terapije je v dejstvu, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološka žarišča.

Trenutno je patologija neozdravljiva in se vedno konča s smrtjo. Kako dolgo živijo z levkoencefalopatijo, je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar zdravljenje sploh ne poteka, pričakovana življenjska doba pacienta ne presega šestih mesecev od trenutka, ko se odkrije kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se pričakovana življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Opazili so primere akutnega poteka patologije, ki se je končal s smrtjo bolnika mesec dni po začetku..

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, je treba upoštevati naslednja pravila:

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju pričakovane življenjske dobe..

Ivan Drozdov 17.07.2017

Levkoencefalopatija je progresivna vrsta encefalopatije, imenovana tudi Binswangerjeva bolezen, ki prizadene belo snov možganskih podkortikalnih tkiv. Bolezen opisujejo kot vaskularno demenco, zanjo je dovzetna večina vseh starejših po 55. letu starosti. Poraz bele snovi povzroči omejitev in posledično izgubo možganskih funkcij, po kratkem času bolnik umre. Koda ICD-10 za Binswangerjevo bolezen je І67.3.

Obstajajo naslednje vrste bolezni:

1. Levkoencefalopatija žilnega izvora (majhna žariščna) je kronično patološko stanje, pri katerem strukture možganskih polobel prizadenejo počasi. Kategorija tveganja vključuje starejše ljudi, starejše od 55 let (večinoma moške). Vzrok bolezni je dedna nagnjenost, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih visokega krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti je lahko demenca in smrt..
2. Progresivna levkoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje, pri katerem se zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) bela medula utekočinja. Bolezen se hitro razvije, če bolnik ne zagotovi potrebne zdravstvene oskrbe, bolnik umre.
3. Periventrikularna levkoencefalopatija - podkožna možganska tkiva so zaradi dolgotrajnega pomanjkanja kisika in razvoja ishemije negativno prizadeta. Patološka žarišča so najpogosteje koncentrirana v možganih, možganskem deblu, pa tudi v strukturah, ki so odgovorne za funkcije gibanja.

Odvisno od oblike bolezni se lahko levkoencefalopatija pojavi iz več razlogov, ki med seboj niso povezani. Torej se bolezen vaskularne geneze kaže v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

• hipertonična bolezen;
• diabetes mellitus in druge endokrine disfunkcije;
• ateroskleroza;
• prisotnost slabih navad;
• dednost.

Razlogi za negativne spremembe v možganskih strukturah s periventrikularno levkoencefalopatijo so stanja in bolezni, ki povzročajo kisikovo stradanje možganov:

• prirojene okvare, ki jih povzročajo genske nepravilnosti;
• rojstne poškodbe, ki nastanejo zaradi zapletanja popkovine, nepravilna predstavitev;
• deformacija vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in posledično oslabljen pretok krvi skozi glavne arterije.

Multifokalna encefalopatija se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti ali njene popolne odsotnosti. Razlogi za razvoj tega stanja so lahko:

• Okužba s HIV;
• tuberkuloza;
• maligne tvorbe (levkemija, limfogranulomatoza, sarkodioza, karcinom);
• jemanje močnih kemikalij;
• jemanje imunosupresivov, ki se uporabljajo med presaditvijo organov.

Določitev zanesljivega vzroka za pojav levkoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpišejo ustrezno zdravljenje in nekoliko podaljšajo bolnikovo življenje.

Stopnja in narava manifestacije simptomov levkoencefalopatije sta neposredno odvisna od oblike bolezni in lokacije lezij. Simptomi, značilni za to bolezen, so:

• trajni glavoboli;
• šibkost v okončinah;
• slabost;
• tesnoba, brez vzroka zaskrbljenost, strah in številne druge nevropsihiatrične motnje, medtem ko bolnik stanja ne dojema kot patološkega in zavrača zdravila;
• nestabilna in mahljiva hoja, zmanjšana koordinacija;
• motnje vida;
• zmanjšana občutljivost;
• kršitev govornih funkcij, refleks požiranja;
• mišični krči in krči, ki se sčasoma spremenijo v epileptične napade;
• demenca, ki se je sprva kazala v zmanjšanju spomina in inteligence;
• nehoteno uriniranje, odvajanje blata.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer, bolniki z zmanjšano imunostjo imajo izrazitejše znake poškodbe možganske snovi kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom..

Če obstaja sum o prisotnosti ene od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalnega in laboratorijskega pregleda temeljni pri diagnozi. Po začetnem pregledu pri nevrologu in zdravniku nalezljivih bolezni se bolniku dodelijo številni instrumentalni pregledi:

• Elektroencefalogram ali Dopplerjev ultrazvok - za preučevanje stanja možganskih žil;
• MRI - za prepoznavanje več lezij bele možgane;
• CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar še vedno omogoča prepoznavanje patoloških motenj v strukturah možganov v obliki žarišč infarkta.

Laboratorijski testi, ki lahko diagnosticirajo levkoencefalopatijo, vključujejo:

• PCR diagnostika je metoda "verižne reakcije s polimerazo", ki omogoča odkrivanje virusnih patogenov v možganskih celicah na ravni DNA. Za izvedbo analize se bolniku odvzame kri, informativna vrednost rezultata je vsaj 95%. To vam omogoča, da zavrnete biopsijo in posledično odprete poseg v možganske strukture.
• Biopsija - tehnika vključuje zbiranje možganskega tkiva za ugotavljanje strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja nepovratnih procesov in stopnjo bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posegu v možgansko tkivo za zbiranje materiala in posledično razvoj zapletov.
• Lumbalna punkcija - izvedena za pregled cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnje povečanja ravni beljakovin v njej.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda nevrolog sklepa o prisotnosti bolezni ter obliki in hitrosti njenega napredovanja.

Bolezni levkoencefalopatije ni mogoče popolnoma pozdraviti. Pri diagnosticiranju levkoencefalopatije zdravnik predpiše podporno zdravljenje, namenjeno odpravi vzrokov bolezni, lajšanju simptomov, zaviranju razvoja patološkega procesa in ohranjanju funkcij, za katere so odgovorna prizadeta področja možganov.

Glavna zdravila, ki so predpisana bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

1. Zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganskih strukturah - Pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropna zdravila, ki stimulirajo možganske strukture - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti tonus žilnih sten - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlado vitaminov E, A in B..
5. Adaptogeni, ki pomagajo telesu, da prenese negativne dejavnike, kot so stres, virusi, prekomerno delo, podnebne spremembe - steklovina, elevterokoki, koren ginsenga, ekstrakt aloje.
6. Antikoagulanti, ki omogočajo normalizacijo vaskularne prehodnosti z redčenjem krvi in ​​preprečujejo trombozo - Heparin.
7. Antiretrovirusna zdravila v primerih, ko levkoencefalopatijo povzroča virus imunske pomanjkljivosti (HIV) - Mirtazipin, Aciklovir, Ziprasidon.

Poleg zdravljenja z zdravili zdravnik predpiše številne postopke in tehnike za obnovo motenih možganskih funkcij:

• fizioterapija;
• refleksoterapija;
• sanacijska gimnastika;
• masažni tretmaji;
• manualna terapija;
• akupunktura;
• razredi s specializiranimi specialisti - rehabilitacijskimi terapevti, logopedi, psihologi.

Kljub obsežnemu poteku terapije z zdravili in delu s pacientom velikega števila strokovnjakov je napoved preživetja z diagnosticirano levkoencefalopatijo razočaranje.

Ne glede na obliko in hitrost patološkega procesa se levkoencefalopatija vedno konča s smrtjo, medtem ko se pričakovana življenjska doba spreminja v naslednjem časovnem intervalu:

• v enem mesecu - v akutnem poteku bolezni in odsotnosti ustreznega zdravljenja;
• do 6 mesecev - od trenutka, ko se odkrijejo prvi simptomi poškodbe možganskih struktur brez podpornega zdravljenja;
• od 1 do 1,5 leta - v primeru jemanja protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prvih simptomov bolezni.

Levkoencefalopatija možganov je patološki proces, pri katerem trpi bela snov in se postopoma razvije demenca. To težavo lahko povzročijo različni dejavniki. Najpogosteje se razvoj levkoencefalopatije pojavi v možganih starejših..

Levkoencefalopatija možganov se v večini primerov razvije v ozadju trajne arterijske hipertenzije. Bolezen prizadene starejše ljudi, ki so jim že diagnosticirali aterosklerozo in angiopatijo. To pomeni, da so posode poškodovane.

Tudi druge bolezni vodijo v razvoj patologije. Poraz bele snovi se pojavi kot posledica:

• sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti;
• onkološke patologije krvnega obtoka;
• limfogranulomatoza;
• pljučna tuberkuloza;
• sarkaidoza;
• maligni procesi v drugih organih;
• dolgotrajna uporaba imunosupresivov.

V procesu razvoja patološkega procesa se struktura bele snovi spremeni: dobi mehko in želatinasto obliko, na površini nastanejo depresije. Bolezen ne prizadene sive snovi. Njegovo stanje ostaja nespremenjeno.

Obstaja več vrst levkoencefalopatije:

1. Progresivna vaskularna levkoencefalopatija ali majhna žariščna.

Progresivna vaskularna encefalopatija se razvije kot posledica povečanega tlaka v arterijah. Ta patologija se imenuje tudi "majhna žariščna levkoencefalopatija žilne geneze".

Običajno se ta težava diagnosticira pri ljudeh, starejših od 55 let. Znatno povečajo možnosti za njegov razvoj z dedno nagnjenostjo in dejavniki v obliki:

• sladkorna bolezen;
• vaskularna ateroskleroza;
• uporaba alkoholnih pijač;
• kajenje;
• prekomerna telesna teža.

Podhranjenost in nizka telesna aktivnost negativno vplivata tudi na ožilje..

2. Periventrikularna oblika.

Periventrikularna levkoencefalopatija se razvije kot posledica nezadostne oskrbe možganskih tkiv s kisikom dlje časa. V tem primeru se patološke žariščne lezije nahajajo tako v beli kot v sivi snovi.

Mali možgani, možgansko deblo in čelni del skorje običajno trpijo zaradi patologije. Ta področja so odgovorna za nadzor motorične funkcije, zato se, ko so prizadeti, razvijejo motorične motnje..

Običajno se patološki proces diagnosticira pri otrocih, ki so med porodom trpeli za hipoksijo. Pogosto vodi v razvoj cerebralne paralize..

3. Progresivna multifokalna encefalopatija.

Multifokalna encefalopatija velja za najnevarnejšo vrsto bolezni. Z njo v večini primerov bolnik umre. Patologijo izzove virusna bolezen. Povzročitelj te vrste levkoencefalopatije je človeški poliomavirus. Najdemo ga v telesu večine svetovnega prebivalstva, nikakor se ne razkrije. Njegov razvoj se začne, ko oseba razvije sekundarno ali primarno imunsko pomanjkljivost. Hkrati imunski sistem postane brez obrambe pred virusom..

Progresivno levkoencefalopatijo pogosto najdemo pri ljudeh z diagnozo HIV ali AIDS. Patologijo odlikuje poliformna klinična slika. Bolniki imajo:

• paraliza in pareza;
• delna slepota;
• osupljiva zavest;
• osebnostne napake;
• poškodbe lobanjskih živcev.

V tej obliki lahko opazimo različne stopnje motenj delovanja živčnega sistema: od blagega nelagodja do izrazite demence. Postopoma pacient zaradi motenj v delovanju mišično-skeletnega sistema popolnoma izgubi delovno sposobnost in postane invalid..

4 levkoencefalopatija s progresivno belo snovjo.

Ta diagnoza se običajno postavi pri otrocih, mlajših od 6 let, ki so posledica genskih mutacij. Bolniki trpijo:

• oslabljena koordinacija gibov, ker je prizadet mali možgan;
• pareza okončin;
• okvarjene kognitivne funkcije;
• atrofični procesi v vidnem živcu;
• epileptični napadi.

Če se je patologija pojavila pri dojenčku, bo preveč vznemirljiv, trpi zaradi napadov, bruhanja, visoke temperature, zaostanek v duševnem razvoju.

Znaki levkoencefalopatije se razvijajo postopoma. Sprva ima bolnik odsotnost, nerodnost, brezbrižnost, solzljivost, težave pri izgovarjanju besed, zmanjšanje duševne zmogljivosti.

Po pojavu prvih znakov patološki proces še naprej napreduje. Pojavi se mišični tonus, pojavijo se motnje spanja, razdražljivost, pojavijo se tinitus, nistagmus.

V odsotnosti potrebnega zdravljenja na tej stopnji bo bolnik trpel zaradi psihoneuroze, napadov, hude demence.

Treba se je posvetovati s strokovnjakom s takšnimi simptomi:

1. Slabost mišic okončin in zmanjšana občutljivost.
2. Govorne in vidne motnje.
3. Otrplost v različnih delih telesa.
4. Refleksna motnja požiranja.
5. Urinska inkontinenca.
6. Epileptični napadi.
7. Glavobol in slabost.
8. Intelektualne motnje in blaga demenca.

Vsi ti pojavi kažejo, da je prizadet centralni živčni sistem in motnje zelo hitro napredujejo. V takem stanju človek težko razume, da je bolan, zato morajo biti svojci na to pozorni..

Da bi potrdili prisotnost kršitev, je treba opraviti vrsto diagnostičnih testov. Najprej mora oseba obiskati nevrologa. Po odkritju znakov levkoencefalopatije bo bolniku predpisano:

• splošna analiza krvi;
• študija o prisotnosti mamil, alkohola, psihotropnih zdravil v krvi;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija. Ti postopki vam omogočajo, da ocenite stanje možganov in ugotovite prisotnost patoloških žarišč;
• elektroencefalografija za potrditev zmanjšane možganske aktivnosti;
• ultrazvočna doplerografija, ki bo ugotovila kršitev oskrbe možganov s krvjo;
• verižna reakcija s polimerazo za odkrivanje DNA patogena;
• možganska biopsija;
• hrbtenica za merjenje ravni beljakovin.

Z elektronsko mikroskopijo lahko potrdimo, da bolnik trpi za virusno levkoencefalopatijo. Določa patogen v možganskih tkivih.

Ocena stanja možganov se izvede s pomočjo posebnih psiholoških testov.

Diferencialne diagnostike s toksoplazmozo, multiplo sklerozo, limfomom, HIV demenco ni mogoče odpraviti..

Te bolezni se ni mogoče popolnoma znebiti. S pomočjo številnih terapevtskih tehnik le zmanjšajo stopnjo razvoja patološkega procesa. Terapija je izbrana posebej za vsakega bolnika z uporabo kompleksa terapevtskih simptomatskih in etiotropnih tehnik.

Zmanjšanje manifestacij patološkega procesa dosežemo z:

1. Sredstva za izboljšanje procesov krvnega obtoka v možganih v obliki Vinpocetine, Actovegin, Trental.
2. Nevrometabolični stimulanti: Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektorji (Stugeron, Qurantinl, Zylt).
4. Multivitaminski kompleksi, ki vsebujejo vitamine skupine B, retinol, tokoferol.
5. Adaptogeni. Kot aloja, izvleček steklovine.
6. Glukokortikosteroidi. Pomagajo ustaviti vnetni proces v možganih. Prednizolon in deksametazon imajo podobne lastnosti.
7. Antidepresivi.
8. Antikoagulanti za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov.
9. Protivirusna zdravila, če ima bolezen virusno genezo.

Poleg terapije z zdravili lahko priporočijo tudi tečaj:

• fizioterapevtski postopki;
• refleksoterapija;
• akupunkturna terapija;
• uporaba homeopatskih in fitoterapevtskih sredstev;
• manualna terapija.

Za lajšanje stanja morate izvajati dihalne vaje in masirati ovratnico.

Zdravljenje bolezni je precej težko, saj večina protivirusnih in protivnetnih zdravil ne prodre skozi krvno-tkivno pregrado, ki ščiti centralni živčni sistem. Zato ne prispevajo k odpravi patoloških žarišč..

Kako dolgo živijo z levkoencefalopatijo, je odvisno od stopnje, ko se je začelo podporno zdravljenje, in od stopnje poškodbe možganov. Nemogoče je ozdraviti se po kateri koli tej obliki bolezni. Patološki proces vedno vodi do smrti bolnika. Če ne izvajate protivirusne terapije, bo bolnik živel največ šest mesecev od trenutka, ko so odkrili kršitve v belem možganskem tkivu.

Z upoštevanjem priporočil zdravnika in uporabo predpisanih zdravil lahko pričakovano življenjsko dobo nekoliko podaljšamo. Če bolnik redno pije vsa zdravila, potem bo živel nekaj več kot eno leto od trenutka, ko je bila postavljena diagnoza..

Obstajajo primeri, ko so ljudje umrli v enem mesecu po začetku razvoja patologije. To se lahko zgodi med njegovim akutnim potekom..

Disfunkcija subkortikalnih struktur in drugih predelov možganov pri levkoencefalopatiji postopoma vodi do resnih zapletov:

• motorična funkcija je oslabljena;
• občutljivost se zmanjša;
• lahko pride do popolne izgube vida ali sluha;
• ohromi različne dele telesa;
• razvijejo se okužbe in septični zapleti;
• se pojavi trajna demenca.

Prej ali slej bolezen privede do smrti bolnika..

Ni posebnih preventivnih metod, ki bi se izognile razvoju levkoencefalopatije. Z naslednjimi priporočili je možno le nekoliko zmanjšati tveganje za razvoj patološkega procesa v beli možganski snovi:

1. Z utrjevanjem in uporabo vitaminskih kompleksov je treba okrepiti živčni sistem.
2. Če obstaja težava z debelostjo, jo je treba nujno odpraviti.
3. Priporočljivo je voditi aktiven življenjski slog.
4. Koristno je redne sprehode po svežem zraku.
5. Pomembno je, da se izogibate uživanju mamil in alkohola, kajenju.
6. Sledite kulturi spolnega življenja. Tako se boste izognili okužbi z virusom HIV..
7. Za spolne odnose uporabite zaščitno opremo.
8. Upoštevajte načela pravilne prehrane. Prehrana mora biti nasičena z vsemi bistvenimi vitamini in minerali.
9. Okrepite živčni sistem, povečajte odpornost na stres.
10. Izogibajte se prekomernemu delu, spite vsaj osem ur na noč.
11. Normalizirajte telesno aktivnost. Izogibajte se povečanemu stresu in telesni neaktivnosti.
12. Če so se začele razvijati kakršne koli vaskularne bolezni in patologije, povezane z presnovnimi motnjami, je treba opraviti kompenzacijsko zdravljenje.

Z uporabo teh dejavnosti lahko zmanjšate verjetnost pojava levkoencefalopatije. Ampak, če se je patološki proces še vedno začel razvijati, je treba na svojih prvih manifestacijah poiskati pomoč pri strokovnjakih. Podporno zdravljenje lahko nekoliko izboljša kakovost življenja in pričakovano življenjsko dobo.